أسباب الاصابة بمتلازمة ضمور نصف الوجه prs

متلازمة ضمور نصف الوجه PRS هي اضطراب نادر يظهر في صورة، التدهور التدريجي للجلد والأنسجة الرخوة لنصف الوجه، وعادة الجانب الأيسر و تصيب الإناث أكثر من الذكور.
متلازمة ضمور نصف الوجه PRS
– متلازمة باري رومبرج أو متلازمة ضمور نصف الوجه تعتبر اختلال، نادر أو اضطراب يتميز بتحلل تصاعدي بطئ أو ما يعرف بالضمور، للأنسجة الرخوة لنصف الوجه قد يحدث لبعض الأشخاص، المصابين بها العديد من التغيرات المميزة في العينين والشعر، والتشوهات العصبية التي تتضمن نوبات من الاضطرابات الكهربية، المخية الخارجة عن السيطرة أو ما يسمى بالتشنجات.
– بالإضافة الى نوبات من الألم الشديد في الأنسجة المتصلة، بالعصب القحفي الخامس بما في ذلك الفم والخدود والأنف، و باقي أنسجة الوجه حدث تلف الخلايا التصاعدي على أي من جانبي الوجه، و في بعض الحالات النادرة قد يكون الضمور على الجانبين، قد يظهر انكماش وضمور في الأنسجة الموجودة أسفل الجلد.
– و طبقة الدهون الموجودة أسفل الجلد والغضاريف والعضلات والعظام الموجودة تحتها في الأماكن المصابة ، عادة تظهر الأعراض والعلامات البدنية التي تصاحب المتلازمة اثناء العقد الاول او العقد الثاني من العمر، في حالات نادرة يظهر الاضطراب عند الولادة، كما يعاني معظم الأفراد المصابين بمتلازمة باري رومبرج من الأعراض قبل سن 20 عام.
علامات وأعراض متلازمة باري رومبرغ
– تشمل العلامات والأعراض تغيرات أولية في الوجه عادة، الأنسجة فوق الفك العلوي أو بين الأنف والزاوية العلوية من الشفة، أو ما يسمى الطية الأنفية الشفوية ثم تقدم إلى زاوية، الفم والمناطق المحيطة بالعينين والرقبة وقد يؤثر التدهور أيضا على اللسان.
– والجزء اللين والسمي من سقف الفم، واللثة العين والخد في الجانب المتضرر قد تصبح غارقة، الى الداخل ويصبح شعر الوجه أبيض ويصاحبها الثعلبة، وبالإضافة إلى ذلك فإن المناطق المتضررة من الجلد المغمورة قد تصبح، مصبوغة داكنة و في بعض الاماكن قد تظهر البقع من الجلد غير مصبوغ المسمى البهاق.
– كما يرافق متلازمة باري رومبرغ أيضا تشوهات عصبية بما في ذلك، المضبوطات ونوبات من آلام الوجه الشديد ألم العصب الثلاثي بالإضافة إلى ظهور بقع بيضاء، غير طبيعية على فروة الرأس مع تساقط الجفون والجزء المتوسط من الحواجب، و بالإضافة إلى ذلك يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة باري رومبرج من الاضطرابات العصبية المصاحبة لها.
– والتي من ضمنها الصداع الشديد الذي يستمر لفترات طويلة، من الوقت وقد يكون مصاحب بالاختلالات البصرية والغثيان والتقيؤ وألم الوجه، و نوبات من الاضطرابات الكهربية المخية الغير خاضعة للتحكم، و تقلصات سريعة في مجموعة من العضلات والتي سرعان ما تنتشر إلى العضلات، المجاورة كما يتنوع مدى وشدة الأعراض والعلامات المصاحبة، من حالة إلى أخرى في معظم الحالات يبدو أن متلازمة، باري رومبرج تحدث بشكل عشوائي لأسباب غير معروفة.
الاصابة بالمتلازمة
تحدث بداية المرض عادة ما تبدأ بين عمر 5 و 15 عاما، وتتطور الى تطور ضمور غالبا في فترة من 2 إلى 10 سنوات يؤدي الضمور الى ضمور عضلات الوجه أو فقدان العظام في عظام الوجه، بالإضافة الى ذلك قد تحدث مشاكل مع الشبكية والعصب البصري عندما يحيط المرض العين.
طرق العلاج
– لا يوجد علاج يمكن أن يوقف تطور متلازمة باري رومبرغ، ولكن بعد تطور الضمور يمكن اجراء جراحة الترميم أو جراحة الأوعية الدموية الدقيقة لإصلاح الأنسجة المهدورة و العضلات المتضررة كما يتم الاتفاق على توقيت التدخل الجراحي لضمان عدم التطور للمتلازمة.
– مما يضر بنتيجة الجراحة التي تم اجراؤها، ويوصي معظم الجراحين بفترة انتظار مدتها سنة أو سنتين قبل الشروع في إعادة الإعمار، قد تكون طعوم العضلات أو العظام مفيدة أيضا في العلاج ويمكن اجراء الدعائم للوجه.
كيفية تشخيص المتلازمة
يختلف تشخيص الاصابة بمتلازمة ضمور نصف الوجه أو متلازمة باري رومبرغ ففي بعض الحالات ينتهي ضمور قبل أن يتأثر الوجه بأكمله وتعتبر الاصابة من الحالات الخفيفة و لا يسبب الاضطراب عادة أي إعاقة بخلاف الآثار التجميلية.