متلازمة جولدنهار

- لهذه المتلازمة عدة أسماء : فيطلق عليها أيضا سلسلة(متلازمة) العين و الأذن و الفقرات(Oculo-Auriculo-Vertebrali Spectrum) كما يطلق عليها متلازمة صغر الفم و صغر الوجه النصفي(Hemifacial Microsomia). - و يتوقع أن طفلا واحد يولد بهذه المتلازمة لكل 300 إلى 500 حالة ولادة طبيعية.ز تصيب الذكور بنسبة 3:2 بنسبة للإناث. - اشتهر بين الأطباء أن من لديه متلازمة جولدنهار يكون لدية كيس جلدي في العين(dermoids). و من كان لديه متلازمة صغر الفم و صغر الوجه النصفي فان نصف الوجه هو المتأثر بالمرض والنصف الأخر سليم. و لكن تبين للأطباء حديثا أن هذه الأسماء هي لمرض واحد مع اختلاف في الأعراض. فمن الممكن أن تصيب نصف الوجه أو الوجه بالكامل و قد يكون هناك كيس جلدي أو لا يكون. و لذلك فان الأعراض المرتبطة بهذه المتلازمة متفاوتة إلى حد ما و لكن يكون التشخيص سهلا عند و جود كيس جلدي مع صغر في نصف الوجه مع زوائد جلدية بجانب الأذن و عيوب خلقية في الفقرات. *ضعف السمع و الصمم: 50% ممن لديهم هذه المتلازمة لديهم ضعف سمع أو صمم. و في العادة ناتج عن صمم تواصلي و لكن من الممكن أن يكون صمم حسي عصبي أو كليهما معا.و قد يكون سبب ضعف السمع ناتج عن عيب خلقي في العظيمات في الأذن الوسطي أو خلل في وظائف قناة استكيون(Eustachian Dysfunction) أو في الأذن الخارجية أو فى الأعصاب المركزية. *الوراثة: الأسباب الحقيقة لهذا المرض غير معروفة. و لكن في العادة فإنها تصيب طفل واحد في الأسرة. و يعطى احتمال تكرارها في المستقبل 2%. كما قد و صف حالات نادرة ينتقل فيها المرض بالوراثة السائدة. *الأعراض الشائعة: - الوجه: صغر عظام نسف الوجه خاصة الوجنتين و الفك السفلي.وجود شق مستعرض صغير في زاوية الفم.ضمور في عضلات نصف الوجه. - الأذن:صغر في الأذن.زوائد جلدية أو ناسور بجانب الأذن.عيوب خلقية في الأذن الوسطى و ضعف سمع. - الفم:انخفاض كمية اللعاب نتيجة ضعف إفراز الغدة اللعابية.خلل خلقي و وظيفي في اللسان و سقف الحلق. - الفقرات:أنواع مختلفة من العيوب الخلقية في الفقرات خاصة فقرات العنق أو أي فقرات أخرى..كصغر الفقرات أو التصاقها أو عدم اكتمال خلقها. - عيوب أخرى:كالكيس الجلدي في العين. و صغر العين أو اختفائها..شفه أرنبيه أو شق في سقف الحلق.عيوب خلقية في القلب.عيوب خلقية في الكلى و الجهاز البولي. - معدل الذكاء في العادة طبيعي إذا لم يكن هناك عيوب خلقية في المخ. علما أن 15% ممن لديهم هذه المتلازمة معدل ذكائهم اقل من 85%. و يجب الحرص على فحص السمع و الأذنين لهؤلاء الأطفال لتفادي مشاكل ضعف السمع و الكلام.

إنتَقاء َرآئع وَحرْف بآذْخ
فيٍ سطٌورْك نطًق كٌل تمٍيز وإبِداًع
لَك ذآئقَه منفَرْده علًى َعرْش الجَمآل الحَرْفيِ
جُورْيِه حمَراَء لِ رٌوًحْك ~|

رِوْحَ الآنوٍثـِـِہ

.*،

طرح رائع قلبي

وربي مايحرمنا من تواجدك وجديدك الراقي

الله يعطيك العافية
على الطرح الراقي والجميل
تسلم الانامل على ماخطته لنا من الروائع
بانتظار جديدك القادم
تحياتي وتقديري

يع ــطيك الع ــآفية
ولآ ع ــدمنآ تميز انآملك الذهبية
دمت ودآم بح ــر عطآئك بمآ يطرح متميزآ

انتقآء مُذهـل
واشرآقه خلقت بهآ في انفسنا عجباً
عُمق الشكر لك لأجلهآ
ولـِ روحك الجوري

طرح يعتلي قمم الجمآل.."
وآبدآع وتميز هو متصفحك..
طرحت فأبدعت
دمت ودام عطائك
ودائما بأنتظار جديدك
لك خالص ودي واحترامي
.
.
كنت هنا
دلـــــــــع

جلب جميل
وأسعدني محتوى الموضوع
لأن فيه فائدة

أحب اشكرك على هذا الجهد


فائق :
احترامي وتقديري





اختك
جنون ( نبض قصايدليل )

جذبني
هذا الطرح على التواجد هنا

وطبع تواجدي البسيط
على هذا المتصفح العذب المليئ بالجمال

كنت هنا وسأكون بإذن الله








احترامي

محمد الحريري

عافيه عليك وعلى الطرح الراقي
لاحرمك الله رضاه

لك كل
تقديري واحترامي

مجنون قصآيد