متلازمة إبكس

متلازمة إبكس (بالإنجليزية: IPEX syndrome) أو متلازمة الاعتلال المعوي واعتلال الغدد الصم المتعدد بخلل التنظيم المناعي المرتبط بالكروموسوم أكس (بالإنجليزية: immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome) أو متلازمة كسلاد (بالإنجليزية: XLAAD) أو خلل تنظيم المناعة الذاتية والحساسية المرتبط بالكروموسوم أكس (بالإنجليزية: X-linked autoimmunity and allergic dysregulation) هو مرض نادر مرتبط باختلال وظيفي في عامل النسخ FOXP3، والذي يعد منظما رئيسيا في سلالة الخلية التائية التنظيمية.[1] هذا يؤدي إلى خلل وظيفي في الخلية التائية التنظيمية وما يتبعها مما يتعلق بالمناعة الذاتية.[2]
من علامات المرض اعتلال معوي والتهاب الجلد الصدفي أو الأكزيمي وأمراض الأظافر واعتلالات صماوية بالمناعة الذاتية (تتداخل مع متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية النوع الأول) وأمراض جلدية بالمناعة الذاتية مثل الثعلبة الشاملة والفقعان الفقاعي.[2]
حدوث هذا المرض في سن مبكرة في الذكور يؤدي إلى زيادة في حجم الأعضاء اللمفاوية الثانوية وسكري النمط الأول وأكزيمة وحساسية الطعام والعدوى. إن لزراعة نخاع العظم نجاح محدود في علاج هذا المرض.[3]