شلل انسمامي درقي دوري

السلامي , دوري , يرقى

شلل انسمامي درقي دوري

هي حالة تؤدي إلى هجمات من الضعف العضلي أثناء فرط في نشاط الغدة الدرقية. نقص بوتاسيوم الدم (انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم) عادة ما يكون حاضرًا أثناء الهجمات. قد تشكل هذه الحالة خطرًا على الحياة إذا ما أصاب الضعف العضلي عضلات التنفس، حيث يتسبب الأمر في صعوبة بالتنفس من ناحية، أو يؤدي في حالة انخفاض نسبة البوتاسيوم في الدم إلى اضطراب في دقات القلب. وإن لم يعالج، وهي مُتكررة بعادتها في الطبيعة.تم ربط الشرط مع التحولات الوراثية في الجينات المسؤولة عن رمز معين للقنوات الأيونية الناقلة للكهرل (الصوديوم والبوتاسيوم) عبر أغشية الخلايا. وأهمها قناة الكالسيوم من نوع (Cav1.1). و(Kir2.6) وتصنف على أنها (Channelopathy).

ويعتقد أن هذه الظاهرة الشاذة في القناة تؤدي إلى التغييرات من البوتاسيوم إلى الخلايا، في ظل ظروف ارتفاع مستويات هرمون الغدة الدرقية، وعادة مع يكون مع مرسب إضافية.

علاج نقص بوتاسيوم الدم، المتبعة من تصحيح فرط نشاط الغدة الدرقية، الذي يؤدي إلى استكمال الهجمات. يصيب في الغالب الذكور من أصل صيني وياباني وفيتنامي وفلبيني والكورية.
الشلل الانسمامي الدرقي الدوري هو واحد من العديد من الأوضاع التي يمكن أن تسبب الشلل الدوري.


العلامات والأعراض
يتمثل المرض بهجوم يبدأ في الغالب مع آلام في العضلات والتشنج وتصلب. يعقبها ضعف عام أو شلل الذي يميل إلى التطور بسرعة، غالبًا ما يحدث في أخر الليل أو في الساعات الأولى من الصباح. الضعف عادة ما يكون متناظر؛ غالبًا ما تتأثر عضلات الطرف القريبة من الجذع (الدانية)، وضعف الذي يبدأ في التوسع على مستوى الأرجل والذراع. لا تتأثر عضلات الفم والحلق والعينين، والتنفس، ولكن أحيانًا ضعف عضلات الجهاز التنفسي يمكن أن صعوبة في عملية التنفس وتهديد حياة المريض. يتم حسم الهجمات خلال بضعة ساعات إلى أيام، حتى في غياب العلاج.. خلال الفحص العصبي أثناء الهجوم، ويلاحظ ضعف مُترهل لأطرافه؛ تتضاءل عادةً رُدود الفعل، لكن لا يتأثر نظام الإحساس ولا الوضع العقلي للمريض.ممكن أن تحدث الهجمات بسبب مجهود بدني، شرب الكحول، استهلاك الأطعمة الغنية بالسكريات أو الملح. ولذلك ترتفعُ نسبة الهجمات في فصل الصيف، بسبب الاستهلاك الكبير من المشروبات مع السكر وممارسة الرياضة. من الإمكان أن يظهر الهجوم ما بعد انتهاء فترة التمرينات الرياضية في فترة الاسترخاء، لذلك يمكن أن يوصى بتمرين لتجنب الهجوم.من أعراض فرط نشاط الغدة الدرقية مثل فقدان الوزن وزيادة معدل ضربات القلب ورعاش والعرق؛ لكن هذه الأعراض تحدث في نصف حالات الإصابة فقط. النوع الأكثر شيوعًا من فرط نشاط الغدة الدرقية، مرض جريفز، بالإضافة إلى ذلك قد يُسبب مشاكل في العين (اعتلال العين جريفز) وتغيرات الجلد في الساقين (وذمة مخاطية أمام الظنبوب). أمراض الغدة الدرقية مُمكن أن تُسبب ضعف عضلي، على شكل إعتلال عضلي تسمامي درقي، لكن هذا يُعتبر ثابت وليس عرضي.
الأسباب
وراثية

وقد وصفت الطفرات الجينية في قنوات الكالسيوم من نوع (Cav1.1) في جنوب الصين مع شلل انسمامي درقي دوري. الطفرات (التحولات) الجينية التي تقع في مناطق مُختلفة في جينات المرض مُقارنة مع تلك في حالة الشلل الدوري والتي تعتمدُ على الحالة العائلية. في الشلل الانسمامي الدرقي الدوري (TPP)، أما الطفرات الجينية فتُعتبر إحدى الأشكال المُتعددة النوكليوتيدات الموجودة في هرمون عنصر الاستجابة الحساس لهرمون الغدة الدرقية، هذا يعني أن عملية نسخ (التشفير) الجين والإنتاج من القنوات الإيونية ممكن أن تُعدل بواسطة مستوى مرتفع من هرمون الغدة الدرقية. وعلاوة على ذلك، تم الإبلاغ عن حُدوث طفرات في جينات الترميز المُستخدمة في قناة جهد بوابة البوتاسيوم (Kv3.4) وقناة الصوديوم بروتين نوع 4 وحيدات ألفا (Na41.4).

تم إثبات أن 33% من المُصابون بشلل انسمامي درقي دوري من مجموعات سُكانية مُختلفة بأنهم يملُكون تحولات جينية في KCNJ18، جين الترميز المُستخدم في Kir2.6، قناة أيون البوتاسيوم الداخلي المعدل، هذا الجين، أيضًا، يرافىء عنصر استجابة الغدة الدرقية.
بعض أشكال من مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA)، خصوصًاB46 ،DR9 ،DQB1 * 0303 ،A2 ،Bw22 ،AW19، B17، وDRW8، هي أكثر شيوعًا في هذا المرض. الإرسال لبعض من أشكال من مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA)، والتي تلعب دور مركزي في الاستجابة المناعية، ممكن أن يؤدي إلى إحدى أسباب جهاز المناعة. لكن من الغير مؤكد أن يقود هذا الأمر إلى شلل انسمامي درقي دوري أو إلى ارتفاع إمكانية الإصابة بمرض جريفز، وهو مرض انضدادي.
مرض الغدة الدرقية
الشكل الأكثرُ شُيوعًا من أمراض الغدة الدرقية الأساسية المُرتبطة مع شلل انسمامي درقي دوري هو مرض جريفز، وهو متلازمة تحدثُ بسبب رد فعل المناعة الذاتية الذي يؤدي إلى الإفراط في إنتاج هرمون الغدة الدرقية. كما تم وصف شلل انسمامي درقي دوري للذين يُعانون من مشكلاتً أخرى في الغدة الدرقية مثل التهاب الغدة الدرقية ودراق عقيدي سام وورم غدي سام وهرمون منبه الدرقية المُنتجة للورم الغدة النخامية والإفراط في تناول هرمونات الغدة الدرقية أو اليود والأميودارون الناجم عن فرط نشاط الغدة الدرقية.

مجنون قصايد معجب بهذا