موسوعة امراض الدم

مقدمة لأمراض الدم




لكريات الدم الحمراء وظيفة أساسية و هي حمل الأوكسجين O2 من الرئتين إلى الأنسجة و حمل ثاني أوكسيد الكربون CO2 من الأنسجة إلى الرئتين ليتخلص منه الجسم و يقدر عمر كريات الدم الحمراء ب(120) يوماً, و لكي تقوم الكرية الحمراء بعملها يجب أن تحتفظ بشكلها الدائري الطبيعي و تحتوي على مادة بروتينية متخصصة بهذا الغرض هي الهيموجلوبين و يتكون الهيموجلوبين من أربعة جزيئات هيم تحتوى على ذرات الحديد في حال الاختزال (فرروس Ferrous Fe+2) , الجلوبين (Globin ) و هو الجزء البروتيني المتكون من أربعة سلاسل أحماض أمينية


Amino AcidChains.







تركيب الهيم Heme , لاحظ ذرة الحديد في الوسط في حال الإختزال.



يوجد في دم الإنسان الطبيعي أربعة أنواع من السلاسل الأمينية الطبيعية و هي:



- سلسلة ألفا ( Alpha Chain) .
- سلسلة بيتا (Beta Chain).
- سلسلة جاما (Gamma Chain).
- سلسلة دلتا (Delta Chain).
ينتج عن اتحادها ثلاثة أنواع من الهيموجلوبين الطبيعي في دم الإنسان بنسب متفاوتة و هي:





النوع
هيموجلوبينA2
هيموجلوبينF
هيموجلوبينA
التركيبة
2 ألفا + 2 دلتا
2 ألفا + 2 جاما
2 ألفا + 2بيتا
النسبة الطبيعية
3.2-1.5 %
0.8-0.5 %

98-96 %


المصدر ا لأساسي لإنتاج كريات الدم الحمراء هو نخاع العظام (Bone Marrow) و لكن في حالات فقر الدم الشديد مثل حالات تكسر الدم يبداء ا لكبد و الطحال بإنتا ج الكريات كمساعدة للنخاع مما يؤدي إلى تضخمهما.




-رمز ألفاα
-رمز بيتاβ




-رمز جاماγ

-رمز دلتا δ


A = Adult يعني بالغ أي هيموجلوبين A يعني هيموجلوبين البالغين. رمزه α2 β2
F = Foetal يعني جنيني أي هيموجلوبين F يعني الهيموجلوبين الجنيني. رمزه α 2γ2
A2= Adult2 يعني بالغ 2 أي هيموجلوبين A2 يعني هيموجلو بين البالغي . رمزه α 2δ2

لدى الإنسان الطبيعي جينان (بصمة وراثية) لإنتاج السلسلة بيتا و أربعة جينات لإنتاج السلسلة ألفا و جينان لكل من دلتا و جاما.



Hemolytic Anemia

ينشأ فقر الدم ألتحللي بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء ويتميز بما يلي :-

ا- زيادة مؤشر الخلايا الشبكية (R I) الذي يعبر عن سرعة تكوين الخلايا الحمراء وسرعة تحللها .
يزيد مؤشر الخلايا الشبكية إلى 3 أو أكثر وتزيد سرعة تكوين الخلايا الحمراء في هذه الحالة إلى حوالي 3- 8 أضعاف سرعة تكوينها الطبيعية .

ب- زيادة تركيز البلروبين الحر بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء وبالتالي تحلل الهيموجلوبين

ج- زيادة نشاط إنزيم LDH بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء

د-زيادة عدد خلايا النورموبلاست بسبب زيادة سرعة تكوين الخلايا الحمراء

ه- زيادة تكور ومن ثم تجزؤ الخلايا الحمراء


يصنف فقر الدم ألتحللي بناء على مواقع تحلل الخلايا الحمراء إلى نوعين كما يلي :-

1- فقر الدم ألتحللي داخل الأوعية الدموية (Entravascular) :-
يزيد سرعة تحلل الخلايا الحمراء داخل الأوعية بسبب تحسسها للمتم (Completment) . كما تقوم بقايا تحلل الخلايا الحمراء بدور منشط للمتمم أو لبعض عوامل تحلل الخلايا الحمراء. كما تساعد الأجسام المضادة Ig Gs , Ig Ms
في تثبيت المتمم في سطح الخلايا الخلايا الحمراء وبالتالي تساعد على تحللها. قد يظهر الهيموجلوبين والهيموسيدرين في البول إذا زاد تركيز هيموجلوبين البلازما عن 13 ملغم/ دل .



2- فقر الدم ألتحللي خارج الأوعية الدموية (Extravascular) :-

تتحلل الخلايا الحمراء خارج الأوعية الدموية بسبب التهامها من قبل خلايا الماكر وفج (Macrophage) ووحيدات النواة (Monocyte) والمحببات (Granulocytes) والتي تحمل مواقع استقبال المتمم C4b,C3b بشكل دائم . تلتصق الخلايا الحمراء التي تحمل المتممات C4b,C3b بمواقع المتمم في سطح الخلايا الحمراء الالتهامية .في حين تلتصق الخلايا الحمراء المكسوة بالأجسام المضادة IgGs بالخلايا الالتهامية السابقة عن طريق Fc.

يعتقد Mollison ) بان الخلايا الحمراء المكسوة بالمتمم المضادة IgGs تحلل داخل الكبد بشكل سريع بالمقارنة مع سرعة تحلل الخلايا الحمراء المكسوة بالأجسام المضادة IgGs فقط . لايزيد تركيز الهيموجلوبين الحر في البلازما بشكل ملحوظ ويبقى تركيزه > 30 ملغم / دل وبالتالي لا يظهر في البول .
كما يصنف فقر الدم ألتحللي بناء على أسباب تحلل الخلايا الحمراء إلى مايلي :-

1- فقر الدم ألتحللي السمي عند تعرض الإنسان لأي من السموم التالية :-


أ- السموم الكيميائية (Chemical Toxins) :-
يعتبر التسمم بالرصاص من عوامل تحلل الخلايا الحمراء ومنع نشؤ البروتوبزرفيرين لأنة يعطل إنزيم  –ALA Dehydrogenase . لذا تتميز هذه الحالة بزيادة سرعه تحلل الخلايا الحمراء وظهور الخلايا الشبكية والسيدروبلاستية والمنواة وحلقات كابوت وأجسام هوويل جولي وزيادة عدد الخلايا البيضاء.

كما تعمل بعض المركبات الكيميائية مثل Acetanilid , Nitrobenzene , phenacitin على تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بمن يعاني من نقص G6PD وعلى تحلل الخلايا الحمراء للأفراد الطبيعيين عند تعاطيها بشكل مكثف.

ب- السموم الحيوانية :
يحتوي سم الأفاعي (Snake Venum ) على إنزيم Lecethinase الذي يفصل الحامض ألدهني من ذرة الكربون الفا() في الليسثين وينتج عن ذلك Isolecetihin الذي يقوم بالعمل بشكل فعال على تحلل الخلايا الحمراء .

ج- السموم النباتية :
يعاني بعض المصابين بنقص او انعدام إنزيم G6PD من التحلل السريع لخلايا هم الحمراء عند تناولهم لبذور الفول (Fava beans) وتعرف هذه الحالة بالتفول (Favism) .

2- فقر الدم ألتحللي الانتائي (Infections H. Anemia) :-
يعاني الإنسان من فقر دم تحللي عند تعرضه لأي مما يلي :-

أ-الإصابة بالملا ريا :
يعتبر فقر الدم ألتحللي من مضاعفات تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بالمصابين بطفيل الملا ريا بسبب زيادة هشاشتها الاسموزية والميكانيكية . كما يساهم علاج الملا ريا Quinone في تحلل الخلايا الحمراء عن طريق مساعدته في تكوين أجسام مضادة ذاتية تعمل على تحلل الخلايا الحمراء .



ب- العدوى ب Bartonella bacilliformis :
يعاني المصابون بعدوى هذه الجراثيم من حمى الاورويا (Oroya f.)التي تنتشر في البيرو وتتميز بتحلل الخلايا الحمراء للمصابين وبزيادة عدد خلاياهم البيضاء.



ج- العدوى ب Babesia Microti :
يشبه هذا الطفيل طفيل الملا ريا إذ يظهر طوره الحلقي داخل الخلايا الحمراء المصبوغة بصبغات رومانسكي ويعمل على تحللها . ينتقل هذا الطفيل بواسطة حشرة (Ticks Victoors) الخاصة بالماشية والدواجن .

د-الالتهابات الجرثومية :
يظهر فقر الدم ألتحللي بنسب متفاوتة في عدد من الالتهابات الجرثومية مثل Clostridium Welchi Septesemia المرافقة لحالات الأسلاب
(Septic Abortion) وجراحة القناة الصفراوية حيث تتحلل الخلايا الحمراء بشكل سريع وخطير .

كما تتحلل الخلايا الحمراء بسبب الأجسام المضادة الباردة الذاتية التي تظهر كمضاعفات الالتهاب الفطري للقصبات الهوائية (Mycoplasma Pneumonia) أو الحمى الغدية (Infections Monoculosis)..

-فقر الدم ألتحللي المناعي (Immune H Anemia) :
يتميز فقر الم ألتحللي المناعي بتراكم الأجسام المضادة المسببة لتحلل الخلايا الحمراء على سطح الخلايا الحمراء المتماسكة ويستدل على وجود هذه الأجسام المضادة على سطح الخلايا الحمراء بايجابية تجربة كومب المباشرة . وفي مايلي أهم حالات فقر الدم ألتحللي المناعي :-

أ- فقر الدم ألتحللي عند الأطفال حديثي الولادة(N.B.H.D) :-
تتميز هذه الحلة بوجود خلايا حمراء غير ناضجة ومنوا (Pronormoblast , Normoblast) في عينات الدم ألمجموعه من المريض بعد الولادة مباشرة وخاصة إذا جمعت عينة الدم في مراحل متأخرة. يقدر عدد خلايا النورموبلاست في الأطفال المكتملين (اقل من 9 أشهر ) بحوالي 200-2000/ملم³.

تعتمد عينات الحبل السري أكثر اعتماد عينات ألاوعيه الدموية بسبب اختلاف تركيز الهيموجلوبين وعدد الخلايا الحمراء وعدد الخلايا الشبكية بنسب متفاوتة . ويظهر فقر الدم بشكل مفاجئ في اليوم الثاني أو الثالث بعد الولادة وقد يظهر في وقت لاحق.

نظراً لزيادة عدد الخلايا الحمراء النواة (Normoblast = Erythroblasts) فتعرف هذه الحالة أيضا بأسم Erythroblastosis ..


ينشأ فقر الدم NBHDبسبب انتقال الأجسام المضادة من مصل الأم إلى دم الجنين عن طريق المشيميا (Placenta) .يعتبر انتقال الأجسام المضادة للانتيجين (D) Rho من دم الأم المصنفة ب Rh – ve إلى دم جنينها المصنف ب Rh + ve من أهم أسباب نشؤ NBHD وأكثرها شيوعا. يظهر فقر دم NBHDاقل حدة وشيوعا عند حصول الجنين على المضادة لانتيجياته B , A من دم والدته. تتميز هذه الحالات غير الحادة بظهور يرقان خفيف قبل اليوم الثالث أو تكور الخلايا الحمراء مع زيادة خفيفة في عدد الخلايا الشبكية .
تنتقل انتيجينات خلايا الجنين إلى دم أمه أثناء الولادة وتتناسب مع كمية النزيف خلالها.

لذا تكتشف الأجسام المضادة Anti-D قبل مضي عدة أسابيع على الولادة ولا تظهر إطلاقا في الحمل الأول إلا إذا سبق وأخذت الوالدة كمية من الانتجين Rho (D) عن طريق نقل دم خاطئ أو أسلاب مهمل.تشير الإحصائيات إلى إن بلازما حوالي10% من الأمهات المصنفات بRho-ve تكون أجساما مضادة للانتيجين Rho(D) عندما يحملن أطفالا مصنفين Rh+ve.


يموت الجنين داخل الرحم قبل الولادة (Hydrops Fetalis) في اشد الحالات حدة حيث تتحلل الخلايا الحمراء بكثافة.كما قد يولد الطفل حيا في الحالات غير الحادة مما يسبب تلف بعض أنسجة النظام العصبي ومن ثم وفاة الطفل الوليد بسبب مرض (Ictrus Gravis). تكون الحالة اقل حدة أذا تم التفاعل بين الانتيجينات وأجسامها المضادة بشكل تدريجي وبطئ. تشير الإحصائيات إلى زيادة احتمال تكوين الأجسام المضادة Anti-D في الحمل المتجانس للأمهات المصنفات ب Rh-ve. يعتبر الحمل متجانســــــــــــــــــــــــــــا (Homospecific) عندما لايحتوي مصل الأم على أية أجسام مضادة لانتيجينات خلايا الجنين من نظام ABO. تقل إمكانية ظهور الأجسام المضادة Anti-D في الحمل غير المتجانس لان الأجسام المضادة Anti-B , Anti-Aالموجودة في مصل الأم تعمل على التخلص من خلايا الجنين المحتمل دخولها إلى دم الوالدة أثناء الولادة قبل ان يتمكن الانتجين D من حث النظام المناعي للام على تكوين الأجسام المضادة Anti-D. وقد لوحظ تجانس الحمل في حوالي 80-85% من حالات ظهور الأجسام المضادة Anti-D في مصل الحوامل المصنفات Rh-ve. لذا يحب معرفة الزمرة ألدمويه للوالد لان ظهور الأجسام المضادة Anti-D في الزواج المتجانس أكثر احتمالا منها في الزواج غير المتجانس . يعتبر الزواج متجانسا إذا لم يحتوي مصل الزوجة على أجسام مضادة الانتيجينات الزوج من نظامAPH. لذا تقل أمكانيه ظهور الأجسام المضادة Anti-Dفي مصل الحامل إذا كانت الزوجة مصنفة بo-ve و الزوج AB + ve لان الزواج في الحالة غير متجانس.

التشخيص قبل الولادة (Prenatal Diagnosis): يجب توقع حدوث تحلل للخلايا الحمراء الخاصة بالأطفال حديثي الولادة خلال فترة الحمل لاتخاذ الإجراءات المناسبة. لذا يجب معرفةRh الوالدة إذ لاتتخذ أية إجراءات إذا كانت الوالدة مصنفةRh+ve. أما إذا كانت الوالدة Rh-ve وزجها Rh+ve فيجب الكشف عن وجود الأجسام المضادة Anti-D في مصل الوالدة وقياس تركيزها, إذا تبين وجودها ,بشكل دوري في مختلف مراحل الحمل للتعرف على مدى تفاعل انتيجينات خلايا الجنين مع الأجسام المضادة الموجودة في المصل الوالدة وقياس حدة الحالة. تدل الزيادة التدريجية في تركيز الأجسام المضادة Anti-D في مصل الأم على وجود الانتجين Rho(D) في خلايا الجنين الحمراء .

يمكن متابعة حالة الجنين قبل الولادة ومعرفة مدى حدة تحلل الخلايا الحمراء عن طريق قياس الكثافة الضوئية للسائل الرهلي (Amniotic Fluid) على الموجات الضوئية من 350-700 ميك في أخر مراحل الحمل. يشير تراكم الصبغات الناتجة عن تحلل الخلايا الحمراء (البيلروبين) ومشتقاته (الهيم) في السائل الرهلي , كما يستدل على ذلك من الزيادة المفاجئة في الكثافة الضوئية للسائل الر هلي على الموجات الضوئية 450-460 ميك إلى مدى حدة الحالة .

التشخيص بعد الولادة (Neonatal Diagnosis):
يستبعد تحلل الخلايا الحمراء بعد الولادة مباشرة بإجراء عدد من التجارب المخبرية لأطفال الأمهات المصنفات بRh-ve اللاتي يحتوي مصلهن على أجسام مضادةAnti-D او لم يتم فحصهن بشكل كامل قبل الولادة. ويجب الاهتمام باللاتي يشير تاريخ حملهن إلى تكون أجسام مضادة Anti-D أو أية أجسام مضادة أخرى وكذلك بجميع الأطفال الذين يظهر عليهم أعراض تحلل الخلايا الحمراء (Hemolysis).يستبعد تحلل الخلايا الحمراء مناعيا وكذلك فقر الدم ألتحللي (N.B.H.D) عندما تكون تجربة كومب المباشرة (Direct Coomb's) سلبية. تشير ايجابية تجربة كومب المباشرة الى عدم التوافق المصلي وبالتالي تحلل الخلايا بغض النظر عن ظهور أعراض تحلل الخلايا وعدمه.

بعد تشخيص فقر الدم ألتحللي عند الأطفال حديثي الولادة يجب متابعة الحالة بإجراء التجارب التالية طل ستة ساعات ولمدة ثلاث أيام.

1- قياس تركيز هيموجلوبين اوهيماتوكريت الدم من وريد الحبل السري.

2-قياس الخلايا الشبكية (R%) ومؤشرها (RI) .

3-قياس تركيز البيلروبين الحر في المصل أو البلازما.

يعتبر استبدال دم الطفل بعد ولادته (أو قبل الولادة) أفضل وسيلة لعلاج فقر N.B.H.D .

الوقاية من فقر دمN.B.H.D : يمكن الوقاية من تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بالأطفال عن طريق منع تكوين الأجسام المضادة Anti-D في دم الوالدة المصنفة ب Rh-ve بحقنها بالأجسام المضادة Anti-D بعد الولادة أو الاسلاب مباشرة وخلال 71 ساعة. تعمل الأجسام المضادة المحقونة في الدم الوالدة على إبطال مفعول الانتيجينات Rho(D) التي قد تتسرب من الجنين إلى الوالدة أثناء الولادة . لذا لا تكون بلازما الأم أية أجسام مضادة للانتيجين Rho(D) لان تكوينها يحتاج إلى عدة أسابيع بعد دخول الانتيجينات .



ب- فقر الدم ألتحللي المناعي الذاتي (Autoimmune H.A) :
هو فقر الدم ألتحللي الناتج عن وجود أجسام مضادة ذاتية (Auto antibodies) تعمل ضد انتيجينات خاصة بالجسم المكون لها وقد تسبب بالإضافة إلى تحلل الخلايا الحمراء نقص عدد الخلايا البيضاء والصفائح الدموية.يتم تمييز فقر الدم ألتحللي الناتج عن المناعة الذاتية عن بقية أنواع فقر الدم ألتحللي الأخرى بايجابية تجربه كومب المباشرة بغض النظر عن نتائج تجربة كومب غير المباشرة. تصنف الأجسام المضادة الذاتية بناء على درجة حرارتها المثالية إلى بّـاردة (Cold) وتكون عادة من الأجسام المضادة IgM والى دافئة (Warm) وتكون عادة من الأجسام المضادة IgG وتتكون بنسبة 85:15 على التوالي.

تشمل الأجسام المضادة الذاتية الباردة الأجسام المضادة Anti-P, Anti-i, Anti-I, Anti-H والأجسام المضادة للخلايا البيضاء( Leucoagglutenins) والأجسام المضادة للصفائح الدموية (Thromboagglutenins).يتميز الأفراد الذين يحتوي مصلهم على أجسام مضادة ذاتية باردة بايجابية تجربة كومب المباشرة ونقص عمر الخلايا المضادة الذاتية الدافئة إلى أجسام مضادة ذاتية أساسية (Primary) معروفة الأسباب وثانوية (Secondary) غير معروفة الأسباب وترافق بعض الحالات المرضية مثل AIDs, CLL, L.E وبعض الالتهابات الفيروسية والأورام غير الليمفاوية. تقدر النسبة بين الأجسام المضادة الذاتية الأساسية إلى الثانوية بحوالي3/7 و 7/3 على التوالي.

تنشأ الأجسام المضادة الذاتية الباردة والدافئة عند تعاطي بعض الأدوية مثل Aminopyridine بالنسبة للمحببات وquinidine ,quinine ومشتقات السولفوناميد للخلايا الحمراء. كما تظهر الأجسام المضادة الذاتية (IgGs) التي تحمل سلاسل الببتايد الخفيفة λ وΚ وتتفاعل مع الانتيجينات Lw,Rh على سطح الخلايا الحمراء عند تعاطي بعض الأدوية ويستدل على وجودها بايجابية تجربة كومب المباشرة.تكون تجربة كومب المباشرة ايجابية في حوالي 15%ممن يتعاطون علاج Aldomat(Methyldops) لمدة3-6 شهور ويعاني حوالي 8% من فقر الدم ألتحللي. تصيح تجربة كومب المباشرة سلبية بعد التوقف عن تناول العلاج لعدة شهور إلى سنتين.

كما لوحظ قدرة بعض المضادات الحيوية, كالبنسلينMethadion , Chloropromazine , Carbromal , Keflex , (Penicillin) على الالتصاق بسطح الخلايا الحمراء والتفاعل مع بعض بروتينات البلازما لتكوين انتيجينات تعمل على نشؤ أجسام مضادة ذاتية IgGs)وأحيانا (IgMs

ألفا ثلاسيميا


تعريف : يتكون خضاب الدم الكهلي الطبيعي Hb A1 من 4 سلاسل = 2 ألفا + 2 بيتا

تعريف بالثلاسيميا : نقص جزيء أو كلي في سلاسل خضاب الدم ( الهيموجلوبين) الموجود في كريات الدم الحمراء , و يسمى المرض نسبة الى نوع السلسة الناقصة مثل : ألفا ثلاسيميا بسبب نقص سلسلة واحدة او سلسلتين من ألفا جلوبين أو بيتا ( حيث النقص في واحدة أو اثنتين من بيتا جلوبين ) مثلا

التوريث: تورث الثلاسيميا عن طريق الصفة المتنحية الجسمانية autosomal recessive طبقا لقانون مندل الوراثي في أغلب الأحيان و قد يكون مرتبطا بالصفة المتنحية الجنسية أيضا
من الفروقات بين ألفا ثلاسيميا و بيتا ثلاسيميا أن أعراض ألفا عادة تكون مباشرة بعد الولادة, و لا تحتاج لفترة زمنية لظهورها والأمر الثاني أن سلسلة الفا من خضاب الدم أكثر أهمية و حيوية من سلسلة بيتا فاذا انعدمت تماما تستحيل الحياة مثل الصنف الرابع من ألفا ثلاسيميا
لكن بسبب وجود 4 جينات لسلسلتين من الخضاب و وجود مؤثرات أخرى فإن الفا ثلاسيميا معقدة أكثرمن ناحية التصنيف وأحسنها التصنيف السريري:
1- حامل صامت Silent carrier :
السبب: طفرة جينية في الجين او نقص جين واحد
الحالة السريرية: سليم أي لا توجد أي أعراض لدى الشخص لذل يطلق عليه ( صامت)
التشخيص: العد الدموي الشامل يكون عادة سليم
تحليل الرحلان الكهربائي للهيموجلويبن ( الخضاب) يرى خضاب الدم من نوع بارتس Barts Hb عند الوليد في بعض الأحيان
أما بعد عدة الشهور من العمر يكون التحليل طبيعيا
التشخيص المؤكد يكون عن طريق فحص الجين المورث DNA analysis

2- حامل ظاهر للثلاسيميا أو الثلاسيميا الصغرى Thalassemia minor
السبب : نقص جينين أو اعتلال وظيفي فيهما
الحالة السريرية: فقر دم مزمن
التشخيص: في العد الدموي الشامل يرى فقر دم متوسط مع صغر في الخلايا الحمراء مع زيادة في عددها
الرحلان الكهربائي لخضاب الدم: يرى خضاب الدم من نوع بارتس Barts Hb عند الوليد بنسبة تقل عن 10% و عادة يكون طبيعيا بعد شهور من الولادة

3- الثلاسيميا المتوسطة Thalassemia intermedia ( داء الخضاب اتش Hb H disease):
السبب: نقص أو اعتلال وظيفي لثلاث جينات من أربع و هو الغالب و منها المكتسب في الكهولة و هو نادر الحدوث و مرتبط ببعض أنواع السرطانات
الحالة السريرية:
المصاب يكون عادة شاحب اللون , و الغالب أن يكون نموهم طبيعي و إن كان البعض يتأخر نموه بسبب فقر الدم, و قد يكون هناك بروز لعظمتي الفك العلوي و الجبهة أحيان

أعراض التكسر : تتفاوت الأعراض من مريض و آخر من حيث شدة الأعراض و نلخصها في الآتي:
ا- تكسر في الدم و اصفرار (يرقان) للوليد بعد اليوم الأول من الولادة و قد يحتاج للعلاج بالضؤ الطبي أو أحيانا تغيير للدم
ب- نوبات التكسر( الانحلال) الدموي: اصفرار بلون البشرة و العينين و شحوب مع تغير في لون البول الى اللون الاحمر , و عادة يصاحب المريض أعراض فقر الدم الحاد مثل التعب و كثرة النوم و سرعة التنفس و سرعة نبضات القلب و قد تصل الى هبوط في الدورة الدموية في بعض الأحيان

التشخيص:
العد الدموي الشامل : فقر دم و عادة نسبة الخضاب بين 6 و 10 جم

المضاعفات المتوقعة :
أ- الطحال الشره: حيث يكون الطحال مصدرا خر للانحلال الدموي المزمن و تقل نسبة خضاب الدم عن 6 جم% في أحيان كثيرة و كذلك قد تتكسر الكريات البيضاء و الصفيحات
ب- حصوات المرارة بسبب تكسر الدم و تجمع صبغة الخضاب في المرارة
ت- نوبات انعدام التنسج: عادة بسبب التهاب فيروسي و يكون المريض شاحب اللون اكثر من المعتاد و قد تحدث لديه اعراض فقر الدم الحاد و عادة ينتهي الالتهاب في اسبوعين الى ثلاثة اسابيع و لا يحتاج الا لنقل دم إذا لزم الأمر ذلك
ث- مضاعفات نقل الدم
ج- مضاعفات زيادة الحديد


4- الثلاسيميا العظمى من نوع ألفاHydrops Fetalis

السبب فقدان كل جينات سلاسل الفا من خضاب الدم مما يؤدي الى عدم وجود أي من سلاسل ألفا في خضاب الدم
الحالة السريرية : بما أن سلسلة الفا من خضاب الدم حيوية لحياة الانسان ففي فقدها تماما لا يستطع الجنين الحياة فيولد سقطا بسبب فقر الدم المزمن , و لكن هذا الأمر نادر جدا في مجتمعاتنا , هذا إن وجد



العلاج:

1- لا يحتاج حامل الصفة الصامتة أو الثلاسيميا الصغرى أي علاج

2- داء خضاب الدم اتش ( ألفا ثلاسيميا المتوسطة) :
v حامض الفوليك 1 ملغم يوميا
v نقل الدم عند الضرورة
v استئصال الطحال اذا كان شرها
v استئصال المرارة اذا لزم الأمر من وجود حصوات بها مع مراعاة ارشادات الطبيب المعالج
v التحصينات الاساسية و الاضافية للحماية من المستديمة النزلية و الرئويات و الحمى المخية الشوكية
v يمتنع المصاب عن جميع موانع التكسر الفولي مثل تناول أنواع الفول و الأكل المشتمل على الفول
v عدم التعرض للنفثالين : الذي يوضع في الحمامات لإزالة الرائحة و المضاد للعثة في الملابس
v عدم تناول مركبات السلفا و كذلك بعض الأدوية المضادة للملاريا و الأسبرين

3- الثلاسيميا العظمى من نوع ألفا : يولدون سقطا


الفحص قبل الزواج

لا توجد موانع خاصة بهذا المرض للزواج

ابيضاض الدم



أبيضاض الدم هو عبارة عن مرضخبيث للجملة المكونة للدم ويتصف بزيادة عدد الكريات البيضاء غير الناضجة في الدم ونقي العظم.
في دراسة أجرتها مجموعة الشرق الأوسط لأبحاث السرطان أظهرت إصابة 515 شخص في مصر ما بين العامين 1999-2001 و 1354 شخص في الأردن بأبيضاض الدم ما بين عامي 1996-2001.و يسمى أيضا باللوكيميا أو سرطان الدم يبدأ هدا المرض في نخاع العظام و ينتشر إلى الأجزاءالأخرى من الجسم

تصنيفات المرض
حسب الخلية المصابة بالمرض
ابيضاض الدم النقوي (Myeloid Leukemia): عندما يكون خط إنتاج الخلية النقوية (Myeloid Cell) والمسؤولة عن إنتاج العَدِلات (Neutrophils) والحمضات (Eosinophils) والقعدات (Basophils) والوحيدات (Monocytes) مصاب بالمرض.

<UL>
ابيضاض الدم النقوي الحاد

</UL>
أبيضاض الدم الليمفاوي (Lymphoid Leukemia): عندما يكون خط إنتاج الخلية الليمفاوية (Lymphoid cell) مصاب بالمرض.


<UL>
ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

</UL>
حسب شدة المرض:
ابيضاض الدم الحاد (Acute Leukemia) : ويتصف بسرعة إنتاج الخلايا غير الناضجة في نخاع العظم والدم.

ابيضاض الدم المزمن (Chronic Leukemia): و يتميز هذا النوع بإنتاج خلايا ناضجة جزئيا ولكنها غير فعّآلة وظيفيا.

الأعراض و العلامات



من أهم الأعراض التي تظهر على المصاب هي
التعب وفقدان الشهيه.

ارتفاع حرارة المريض.

ألام في العظام و المفاصل.

انتفاخ ونزف من اللثة وظهور بقع زرقاء صغيره تحت الجلد تعرف بإسم الحَبَرات (Petechia).

أما العلامات فتكون
هبوط في جميع مكونات الدم (Pancytopenia): في أعداد كريات الدم الحمراء (Erythrocytes) مما يسبب التعب والإرهاق, وهبوط في أعداد الصفائح الدمويه (Platelets) مما يسبب نزف اللثه و ظهور الحبرات ويجعل الشخص المصاب عرضة للنزيف بكثرة و بشكل مطول. و هبوط في أعداد الكريات الدم البيضاء الناضجة (Leucocytes) مما يجعل المريض عرضة للإصابة بمختلف الأمراض نتيجة الضعف المناعي.

تضخم في الكبد و الطحال.

مسببات المرض



حتى اليوم لا يعرف ماهو المسبب الرئيسي للمرض. ولكن هناك عدة عوامل يمكنها أن تجعل الشخص عرضة للإصابة بأبيضاض الدم أكثر من غيره و هي
التعرض للإشعاعات. حيث تم ملاحظة أن العاملين في اللأشعه من أطباء و فنيين والمرضى الذين تم علاجهم من مرض التهاب الفقار المُقَسِط (Ankylosing Spondylitis) باستخدام الأشعة مقارنة بالمرضى الذين أُستخدم معهم علاجات غير العلاج بالأشعة والناجين من القنبلة الذريه في هيروشيما وناكازاكي في اليبان جميعهم أظهروا نسبة أعلى للإصابة بأبيضاض الدم.

التعرض لبعض المركبات الكيميائية مثل الكلورمفينيكول (Chloramphenicol) والبنزين وبعض المضادات الحشرية. وهناك بعض الأدوية التي تستخدم في علاج السرطانات مثل فينيل الانين الخل الذي يستخدم في علاج الورم النِقَوي المتعدد (Multiple Myeloma) وبعض المواد القاعدية التي تستخدم في علاج مرض هودجكين (Hodgkin Disease) وبعض الأدوية المثبطة مناعيا.

بعض الأمراض الوراثية مثل متلازمة داون و متلازمة بلووم.

بعض الفيروسات مثل Human T-Lymphocyte بنوعيه الأول HTLV-1 و الثاني HTLV-2 وذلك عن طريق إدخال جين ورمي (Oncogene) لخلايا الإنسان مما يجعلها سرطانية.

تشخيص المرض



يتم تشخيص المرض مخبريا و ذلك بإجراء عدة فحوصات و من أهمها
عد كامل لمكونات الدم (Complete Blood Count CBC) ومن خلال هذا الفحص يمكن إعطاء إشارات أولية بإحتمال الإصابة بأبيضاض الدم

خزعة من نخاع العظم وذلك بفحص تلك الخزعة تحت المجهر بعد صبغها ببعض الصبغات الخاصة التي تشير إلى وجود أبيضاض في الدم.

العلاج



هناك عدة طرق مستخدمة لعلاج أبيضاض الدم. بناءا على حالة المريض وحدة المرض ونوع المرض يتم اتخاذ العلاج المناسب. ومن أكثر العلاجات استخداما:
العلاج الكيميائي (Chemotherapy): ويتم فيه إعطاء المريض أدوية مثل (hydroxyurea, busulfan, etoposide, daunorubicin) وغيرها للقضاء على الخلايا السرطانية.

العلاج بالأشعة (Radiotherapy): تعريض المريض للأشعة للقضاء على الخلايا السرطانية.

زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplantation)

علاج مساعد


نقل دم: وذلك لمعالجه فقر الدم وعلاج النزيف.

مضادات حيويه (Antibiotics) وإنترفيرون (Interferon): ليتم دعم الجسم مناعيا ويجعله مقاوما للأمراض.

يسلموووووو دلع عالطرح الرائع والمهم

شاكره مرورك

الله يعطيك العآآفيه ع المجهود ,,
لا خلا ولا عدم ’’

شاكره مرورك الرائع

ألف شكر

مروري شكر وتقدير للمجهود الراقي

شاكره مرورك