متلازمة اردهايم تشيستر

هو عبارة عن نمو غير طبيعي "وبشكل مخيف" للخلايا النسيجية البيضاء المهاجمة للأمراض، والتي تتسبب بدورها التهابات ليمفاوية في نخاع العظام، ويميّز هذا المرض بسرعة توالي ظهور أعراضه، حيث تكون الفترة الزمنية بين كل عرض وما يليه في غضون الساعتين

الأعراض

تتوالى ظهور الأعراض حسب الترتيب أدناه:
يبدأ المرض بإسهال دموي ، ثم فقدان جزئي للمخ بالتحكم العصبي فتبدأ بعض أجهزة الجسم بحركات لا إرادية، آلام حادة في القولون يعقبها فشل كلوي (وهنا يكون لون البول بني) لتصبب الدم مع البول، بعد هذا يصاب المخ بأورام ليمفاوية (وتحديداً مكان الغدة النخامية)، ومن ثم يبدأ عندها الفشل الكبدي، فيلتهب الطحال ويدخل المصاب بعدها بفشل في الجهاز التنفسي يتسبب في أزمة تنفسية صعبة، يعقبها موت محقق . بعض الأعراض الأخرى التي قد تلاحظ على المريض هي الورم الأصفر وجحوظ العينين[1]

معدلات الإصابة

لم يتجاوز من أصيبوا بهذا المرض منذ اكتشافه في العام 1930م على يد مكتشفه وليام تشيستر إلى يومنا هذا الخمسمائة حالة[2].

العلاج

كورتيكوستيرويد
سيكلوسبورين
انترفيرون[3]