متلازمة الشخص المتيبس

هو اضطراب عصبي نادر لأسباب غير معروفة يتميز بالجمود والتيبس التدريجى للمريض.[1][2][3] يصيب التيبس أولا عضلات الجذع مع انقباضات مما يؤدي إلى تشوهات وضعية. الألم المزمن، الإعاقة الحركية والظهر المنحني تعد أعراض شائعة.

تحدث المتلازمة حوالى واحد لكل مليون شخص وتوجد عادة في الأشخاص في منتصف العمر. نسبة ضئيلة من المرضى لديهم أباعد ورمية مختلفة من الحالة. عادة تلاحظ متغيرات من الحالة مثل متلازمة الطرف المتيبس التى تصيب طرف محدد أولا.

وصفت المتلازمة بداية عام 1956. اقترحت معايير التشخيص في السيتينات وتم تدققيقها بعد عقدين من الزمن. في التسعينات والعقد الأول من القرن الحادى والعشرن أصبح دور الأجسام المضادة في الحالة أكثر وضوحا. فمرضى المتلازمة عامة لديهم أجسام مضادة لغلوتامات نازعة الكربوكسيل، التى نادرا ما تحدث في عموم الناس. بالإضافة إلى اختبارت الدم لغلوتامات نازعة الكربوكسيل، تخطيط كهربائية العضل يمكن أن يساعد في تأكيد وجود الحالة.

أدوية البنزوديازيبينات هى العلاج الأكثر شيوعا، فتستخدم لتخفيف أعراض التيبس. العلاجات الأخرى المشهورة تشمل باكلوفين، حقن وريدي للأجسام المضادة وريتوكسيماب. ويوجد تجارب علاجية محدودة لكنها مشجعة لزراعة نخاع العظم لمرضى المتلازمة.