متـلازمة دانـدي ووكـر و أسبــاب الإصــابة بها

متلازمة داندي ووكر تعرف أيضا باسم موه الرأس الخلقي ، و هو عيب خلقي يظهر عند ولادة الطفل ، و يصيب منطقة الدماغ ، تحديدا منطقة المخيخ و البطين الرابع . متلازمة داندي ووكر مرض داندي ووكر يتسبب في الإصابة بخلل أو نقص في اكتمال نمو منطقة المخيخ ، كما أنه يرافقه حالة من الاتساع في منطقة البطين الرابع للدماغ ، و تظهر عند الأطفال نقرة خلفية تؤدي إلى ضمور المخيخ ، و يؤدي هذا إلى الإصابة بالعديد من المشاكل الدماغية ، و منها ضمور في القنوات التي يمر منها السائل الدماغي الشوكي ، مما يؤدي إلى تراكم السوائل بداخل الدماغ ، و يتم علاج الحالة غالبا بالتدخل الجراحي للتقليل من مضاعفات الحالة . معدلات الإصابة تشمل معدلات الإصابة طفل واحد من بين كل 25 ألف طفل ، و تظهر الإصابة في خلال السنة الأولى من العمر ، و تكون الحالات مصحوبة باستسقاء الدماغ ، و نصف المرضى يصابوا بالتخلف العقلي . أسباب الإصابة بالمرض – هناك العديد من المسببات التي تؤدي إلى الإصابة بمتلازمة داندي ووكر ، و التي تشمل العامل الوراثي ، و الذي يصل إلى 5% من عدد المصابين . – هناك بعض الأسباب الأخرى التي تؤدي للإصابة ، و منها إصابة الأم أثناء الأشهر الأولى من الحمل ببعض الأمراض ، و منها الحصبة الألمانية و كذلك فيروس التكسوبلازما و الفيروس المضخم للخلايا . – نسبة إصابة الإناث أقل من الذكور في هذا المرض ، و في العديد من الأوقات يصاحبه الإصابة بعدد من المتلازمات الأخرى ، و منها شذوذ القلب و الأورام الوعائية و عيوب العين و غيرها . أعراض الإصابة بمتلازمة داندي ووكر – تختلف الأعراض حسب شدة الإصابة و درجة تطور الحالة ، فتشمل توسع قطر الرأس و الإصابة بضمور في منطقة المخيخ ، و كذلك التوسع الكيسي في البطين الرابع ، فضلا عن الإصابة باستسقاء الدماغ . – في بعض الحالات تظهر زيادة في حجم الحفرة الدماغية الخلفية ، مع بروز في الجزء الخلفي من الرأس ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط على الجمجمة ، مما يصيب المرضى بكثرة التشنجات و القئ . – كلما زادت الإصابة كلما ظهرت مشاكل أخرى ، مثل رأرأة العين و ضمور الشبكية و كذلك بعض المشاكل في السمع ، فضلا عن اضطرابات التنفس و تأخر النمو الحركي ، و كذلك الإصابة بتأخر النمو العقلي ، و قد يصاحب الحالة تشوهات في القلب و في الأطراف . التشخيص و العلاج – بعد الفحص الطبي يتم فحص المريض عن طريق الأشعة فوق الصوتية للدماغ ، و كذلك فحص الكروموسومات و عمل أشعة مقطعية على الدماغ ، و بعدها يتم عمل أشعة الرنين المغناطيسي ، و من خلالها يتم التعرف على حجم الخلل الذي يصيب المخيخ و البطين الرابع ، و درجة الإصابة بالاستسقاء الدماغي . – أما بالنسبة للعلاج فهذه المتلازمة ليس لها علاج ، و إنما يتم العلاج للحد من الأعراض التي تصاحبها ، و التي تشمل القسطرة الدماغية لعلاج حالات الاستسقاء ، و إجراء الفحوصات على الأبوين لتجنب تكرار الإصابة لأطفال آخرين ، و كذلك التأهيل الطبيعي لعلاج مشاكل الحركة ، و علاج المشاكل التي تتعلق بالسمع و النظر و النطق . – نسبة وفيات هذه الحالة تصل إلى 50% ، و ذلك نتيجة زيادة المضاعفات التي تصاحب الحالة . حالات نادرة هناك بعض الحالات اتسمت بالغرابة حول العالم ، و كان من بين هذه الحالات حالة تم التعرف عليها بعد إتمامها الأربعة و الأربعين عام ، و ذلك من خلال ألم في الساق ، و صاحب هذه الحالة كان قد تزوج و أنجب و مارس حياته بشكل طبيعي ، و لم يعيقة أي شئ سوى ألم ساقه ، على الرغم من الخلل الواضح في شكل مخه .