موسوعة امراض الدم

مقدمة لأمراض الدم




لكريات الدم الحمراء وظيفة أساسية و هي حمل الأوكسجين O2 من الرئتين إلى الأنسجة و حمل ثاني أوكسيد الكربون CO2 من الأنسجة إلى الرئتين ليتخلص منه الجسم و يقدر عمر كريات الدم الحمراء ب(120) يوماً, و لكي تقوم الكرية الحمراء بعملها يجب أن تحتفظ بشكلها الدائري الطبيعي و تحتوي على مادة بروتينية متخصصة بهذا الغرض هي الهيموجلوبين و يتكون الهيموجلوبين من أربعة جزيئات هيم تحتوى على ذرات الحديد في حال الاختزال (فرروس Ferrous Fe+2) , الجلوبين (Globin ) و هو الجزء البروتيني المتكون من أربعة سلاسل أحماض أمينية


Amino AcidChains.







تركيب الهيم Heme , لاحظ ذرة الحديد في الوسط في حال الإختزال.



يوجد في دم الإنسان الطبيعي أربعة أنواع من السلاسل الأمينية الطبيعية و هي:



- سلسلة ألفا ( Alpha Chain) .
- سلسلة بيتا (Beta Chain).
- سلسلة جاما (Gamma Chain).
- سلسلة دلتا (Delta Chain).
ينتج عن اتحادها ثلاثة أنواع من الهيموجلوبين الطبيعي في دم الإنسان بنسب متفاوتة و هي:





النوع
هيموجلوبينA2
هيموجلوبينF
هيموجلوبينA
التركيبة
2 ألفا + 2 دلتا
2 ألفا + 2 جاما
2 ألفا + 2بيتا
النسبة الطبيعية
3.2-1.5 %
0.8-0.5 %

98-96 %


المصدر ا لأساسي لإنتاج كريات الدم الحمراء هو نخاع العظام (Bone Marrow) و لكن في حالات فقر الدم الشديد مثل حالات تكسر الدم يبداء ا لكبد و الطحال بإنتا ج الكريات كمساعدة للنخاع مما يؤدي إلى تضخمهما.




-رمز ألفاα
-رمز بيتاβ




-رمز جاماγ

-رمز دلتا δ


A = Adult يعني بالغ أي هيموجلوبين A يعني هيموجلوبين البالغين. رمزه α2 β2
F = Foetal يعني جنيني أي هيموجلوبين F يعني الهيموجلوبين الجنيني. رمزه α 2γ2
A2= Adult2 يعني بالغ 2 أي هيموجلوبين A2 يعني هيموجلو بين البالغي . رمزه α 2δ2

لدى الإنسان الطبيعي جينان (بصمة وراثية) لإنتاج السلسلة بيتا و أربعة جينات لإنتاج السلسلة ألفا و جينان لكل من دلتا و جاما.



Hemolytic Anemia

ينشأ فقر الدم ألتحللي بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء ويتميز بما يلي :-

ا- زيادة مؤشر الخلايا الشبكية (R I) الذي يعبر عن سرعة تكوين الخلايا الحمراء وسرعة تحللها .
يزيد مؤشر الخلايا الشبكية إلى 3 أو أكثر وتزيد سرعة تكوين الخلايا الحمراء في هذه الحالة إلى حوالي 3- 8 أضعاف سرعة تكوينها الطبيعية .

ب- زيادة تركيز البلروبين الحر بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء وبالتالي تحلل الهيموجلوبين

ج- زيادة نشاط إنزيم LDH بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء

د-زيادة عدد خلايا النورموبلاست بسبب زيادة سرعة تكوين الخلايا الحمراء

ه- زيادة تكور ومن ثم تجزؤ الخلايا الحمراء


يصنف فقر الدم ألتحللي بناء على مواقع تحلل الخلايا الحمراء إلى نوعين كما يلي :-

1- فقر الدم ألتحللي داخل الأوعية الدموية (Entravascular) :-
يزيد سرعة تحلل الخلايا الحمراء داخل الأوعية بسبب تحسسها للمتم (Completment) . كما تقوم بقايا تحلل الخلايا الحمراء بدور منشط للمتمم أو لبعض عوامل تحلل الخلايا الحمراء. كما تساعد الأجسام المضادة Ig Gs , Ig Ms
في تثبيت المتمم في سطح الخلايا الخلايا الحمراء وبالتالي تساعد على تحللها. قد يظهر الهيموجلوبين والهيموسيدرين في البول إذا زاد تركيز هيموجلوبين البلازما عن 13 ملغم/ دل .



2- فقر الدم ألتحللي خارج الأوعية الدموية (Extravascular) :-

تتحلل الخلايا الحمراء خارج الأوعية الدموية بسبب التهامها من قبل خلايا الماكر وفج (Macrophage) ووحيدات النواة (Monocyte) والمحببات (Granulocytes) والتي تحمل مواقع استقبال المتمم C4b,C3b بشكل دائم . تلتصق الخلايا الحمراء التي تحمل المتممات C4b,C3b بمواقع المتمم في سطح الخلايا الحمراء الالتهامية .في حين تلتصق الخلايا الحمراء المكسوة بالأجسام المضادة IgGs بالخلايا الالتهامية السابقة عن طريق Fc.

يعتقد Mollison ) بان الخلايا الحمراء المكسوة بالمتمم المضادة IgGs تحلل داخل الكبد بشكل سريع بالمقارنة مع سرعة تحلل الخلايا الحمراء المكسوة بالأجسام المضادة IgGs فقط . لايزيد تركيز الهيموجلوبين الحر في البلازما بشكل ملحوظ ويبقى تركيزه > 30 ملغم / دل وبالتالي لا يظهر في البول .
كما يصنف فقر الدم ألتحللي بناء على أسباب تحلل الخلايا الحمراء إلى مايلي :-

1- فقر الدم ألتحللي السمي عند تعرض الإنسان لأي من السموم التالية :-


أ- السموم الكيميائية (Chemical Toxins) :-
يعتبر التسمم بالرصاص من عوامل تحلل الخلايا الحمراء ومنع نشؤ البروتوبزرفيرين لأنة يعطل إنزيم  –ALA Dehydrogenase . لذا تتميز هذه الحالة بزيادة سرعه تحلل الخلايا الحمراء وظهور الخلايا الشبكية والسيدروبلاستية والمنواة وحلقات كابوت وأجسام هوويل جولي وزيادة عدد الخلايا البيضاء.

كما تعمل بعض المركبات الكيميائية مثل Acetanilid , Nitrobenzene , phenacitin على تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بمن يعاني من نقص G6PD وعلى تحلل الخلايا الحمراء للأفراد الطبيعيين عند تعاطيها بشكل مكثف.

ب- السموم الحيوانية :
يحتوي سم الأفاعي (Snake Venum ) على إنزيم Lecethinase الذي يفصل الحامض ألدهني من ذرة الكربون الفا() في الليسثين وينتج عن ذلك Isolecetihin الذي يقوم بالعمل بشكل فعال على تحلل الخلايا الحمراء .

ج- السموم النباتية :
يعاني بعض المصابين بنقص او انعدام إنزيم G6PD من التحلل السريع لخلايا هم الحمراء عند تناولهم لبذور الفول (Fava beans) وتعرف هذه الحالة بالتفول (Favism) .

2- فقر الدم ألتحللي الانتائي (Infections H. Anemia) :-
يعاني الإنسان من فقر دم تحللي عند تعرضه لأي مما يلي :-

أ-الإصابة بالملا ريا :
يعتبر فقر الدم ألتحللي من مضاعفات تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بالمصابين بطفيل الملا ريا بسبب زيادة هشاشتها الاسموزية والميكانيكية . كما يساهم علاج الملا ريا Quinone في تحلل الخلايا الحمراء عن طريق مساعدته في تكوين أجسام مضادة ذاتية تعمل على تحلل الخلايا الحمراء .



ب- العدوى ب Bartonella bacilliformis :
يعاني المصابون بعدوى هذه الجراثيم من حمى الاورويا (Oroya f.)التي تنتشر في البيرو وتتميز بتحلل الخلايا الحمراء للمصابين وبزيادة عدد خلاياهم البيضاء.



ج- العدوى ب Babesia Microti :
يشبه هذا الطفيل طفيل الملا ريا إذ يظهر طوره الحلقي داخل الخلايا الحمراء المصبوغة بصبغات رومانسكي ويعمل على تحللها . ينتقل هذا الطفيل بواسطة حشرة (Ticks Victoors) الخاصة بالماشية والدواجن .

د-الالتهابات الجرثومية :
يظهر فقر الدم ألتحللي بنسب متفاوتة في عدد من الالتهابات الجرثومية مثل Clostridium Welchi Septesemia المرافقة لحالات الأسلاب
(Septic Abortion) وجراحة القناة الصفراوية حيث تتحلل الخلايا الحمراء بشكل سريع وخطير .

كما تتحلل الخلايا الحمراء بسبب الأجسام المضادة الباردة الذاتية التي تظهر كمضاعفات الالتهاب الفطري للقصبات الهوائية (Mycoplasma Pneumonia) أو الحمى الغدية (Infections Monoculosis)..