متلازمة لامبرت/ايتون .. !

متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (بالإنجليزية: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)
أو متلازمة لامبرت-إيتون (بالإنجليزية: Lambert–Eaton syndrome) هي
اضطراب مناعي ذاتي نادر جدًا يترافق عادة مع الأورام الخبيثة،
ويشكل جزءًا من المتلازمة نظيرة الورمية.
ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة من نوع كريين مناعي ج نحو المستضدات
الورمية بشكل متصالب مع قنوات الكالسيوم التي تفتح بالفولتاج، والتي
تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي
مسببة اضطراب النقل العصبي العض

المظاهر السريرية
تتظاهر هذه المتلازمة عادة في سن 50-60 سنة، وتعد إصابة الذكور أكثر
شيوعاً من إصابة الإناث.
تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي دانٍ، ونادراً ما تصاب عضلات العين
الخارجية أو عضلات البلع.
تخف الأعراض مؤقتاً بعد إجراء جهد عضلي صغير، ثم يظهر
الضعف والوهن مع استمرارالجهد.
غالباً ماتكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وقد تتحسن بعد
إجراء جهد عضلي. (لا يوجد تفسير واضح لذلك)
يترافق مع مظاهر إنباتية، كالإمساك وجفاف الفم والعنانةو نقص التعرق.
يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا في أكثر من 60% من الحالات.
وقد تظهر الاعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره
(ففي ثلث الحالات لم يكشف الورم حتى يعد المتابعة ل25 سنة)،
لذلك يجب استقصاء سرطان القصبات عند كل مريض كشف
لديه (م.ل.إ) الوهنية قبل السرطان.

التشخيص
بتخطيط العضلات الكهربائي.

التدبير
لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين إستراز ضعيفة أو معدومة.
كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة.
وأيضاً دور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة و الستيروئيدات بسيط.
يتحسن المرض سريرياً باستخدام أحد الأدوية التالية:
1- الغوانيدين، ومن مخاطره حدوث تثبيط نقي العظم – القصور الكلوي. 2- 3-4-
ثنائي أمينو بيريدين، قد يسبب نوباً اختلاجية.

انتقاء مميز ..
لآعدمناهـ ..

ماشاء الله تبارك الرحمن

ذوق في اختيارك
وعافيه عليك وعلى الطرح الراقي
لاحرمك الله رضاه

‏لك كل
تقديري واحترامي

مجنون قصآيد

‏

طرح رائع قلبي

تَحية تلطفهآ قلوب طيبة ونقٌية
آ‘لتميزٍ لآ يقفٌ عندْ أولْ خطوٍة إبدآعٌ
بلْ يتعدآه في إستمرآرٍ آلعَطآءْ
ووآصل فيٌ وضعٌ بصمـتكـ بكل
حرٍفٌ تزخرفه لنآ‘
مِنْ هنآ أقدمٌ لكـ بآقـة وردْ ومحبـة خآلصـة لله تعآلىٌ
وٍنحن دوٍمآ نترٍقبٌ آلمَزٍيدْ
ودٍيٌ قبْلٌ رٍدْيٌ
وسَلآإميٌ

طررح يفوق آلجمآل ,
كعآدتك إبدآع في صفحآتك يعطيك آلعآفيـه
بِ إنتظآر المزيد من هذآ الفيض ,

طررحك رووووووعة
موووضوع ولاااحلااااا منه

ابدااااع

يعطيك العااااافية

يعطيك ألف عافيه ننتظر جديدك......

قطرات الندى انثرها
على ورقة امتزجت بنقاء روحك
لجمال ما طرح هنا قلمك و ابداعك
شكرا من القلب لـ هكدا عطاء
شكرا مدد على طرحك الرائع
لا عدمنا جهودك
كل الود

‏جمال الاختيار
خلفه ذآئقة جميله جدا

تعرف ماذا تقدم

‏محتوى الطرح اكثر من راقي

من الاعماق
اقدم لك شكري واحترامي


‏


‏ليل المواجع
محمد الحريري