ينتج بسبب قطع أو نقص في طرف الصبغي رقم 22q11
o يشبه حالات دي جورج DiGeorge syndrome (DGS) and velocardiofacial syndrome (VCF)
o صعوبة في التعلم، وقد يكون هناك إعاقة عقلية بسيطة
o في حالات متلازمة دي جورج DiGeorge syndrome يمكن ملاحظة ضمور الفكين والوجه، ضمور الغدة thymus ، وجود عيوب خلقية في القلب، نقص كريات الدم البيضاء T cell lymphopenia، وغيرها