التناذرات (المتلازمات) المترافقة مع نقص سمع
WEDMAN SPRANGER Syndrome
(عسرة التصنع الفقارية-المشاشية الخلقية)
نقص سمع حسي عصبي 30% Sensoneural Hearing Loss.
قصر في النهايات وتشوه في الفخذ.
نقص المقوية العضلية.
قصر الجذع مع مشية البطة.
تأخر مشي حتى الأسبوع الثلاثين.
قصر بصر شديد Severe Myopia وقد يحدث انفصال شبكية.
انشقاق قبة الحنك 40% Cleft palate.
AMALRIC Syndrome
اعتلال ظهارة حبيبي تصبغي بقعي Granular macular epitheliopathy.
نقص سمع حسي عصبي.
التناذر ربما يكون وراثي أو مكتسب بعد إصابة ولادية بالحصبة الألمانية.
BARANY Syndrome
صداع قفوي Back Headache.
صمم متناوب في الجهة الموافقة (يتخلله فترات يكون فيها السمع طبيعياً).
دوار وطنين Vertigo, Tinnitus.
يمكن تصحيح هذا التناذر بالرأرأة المثارة Induced Nystagmus.
BONNIER Syndrome
<LI dir=rtl>يعود هذا التناذر إلى إصابة نواة دايتر واتصالاتها.
اضطرابات بصرية Ocular Disturbances.
شلل مطابقة Paralysis of Accommodation ، رأرأة Nystagmus ، شفع Diplopia.
صمم Deafness ، غثيان Nausea، عطش Thirst، قمه Anorexia.
<LI dir=rtl>بعض الأعراض الناتجة عن إصابة المراكز المبهمية Vagal Centers ، والأعصاب القحفية (8-9-10-11) والنواة الدهليزية الجانبية.
يمكن أن يحرض داء منير MENIERE disease.
BRANCHI0 – OTO – RENAL syndrome
(المتلازمة الكلوية الأذنية الغلصومية)
هي عبارة عن اضطراب وراثي جسمي يتصف بإصابة الأذن الوسطى والظاهرة والداخلية مترافقة مع تشوهات في الأنسجة أمام الأذن Preaucular Tissues وفي الأثلام الغلصومية Branchial Clefts. مع درجات مختلفة من سوء التصنع الكلوي يضم العديد من الأعراض التالية: نقص سمع مختلط أو توصيلي MIXED or CONDUCTIVE hearing Loss.
صيوان بشكل الفنجان CUP SHAPED PINNAE منقلب إلى الأمام مع شقوق ثنائية الجانب أمام الأذن.
شقوق أو نواسير ثنائية الجانب.
سوء تصنع كلوي RENAL DYSPLASIA.
COGAN syndrome
<LI dir=rtl>يضم هذا التناذر التهاب قرنية خلالي غير إفرنجي Non Syphilitic interstitial keratitis.
أعراض سمعية دهليزية Vestibuloauditory symptoms.
التهاب القرنية الخلالي يؤدي إلى نقص سريع في القدرة البصرية.
تضم الأعراض دوار شديد انتيابي مترافق مع طنين Tinnitus ، رأرأة فجائية Spontaneous Nystagmus، رنح Ataxia، ونقص سمع حسي عصبي متقدم Progressive Sensoneural Hearing Loss، يتخلل ذلك حالات من الهوادة Remission والاشتداد Exacerbation.
قد يكون هذا التناذر متعلقاً بالتهاب ما حول الشريان العقدي Periarteritis nodosa.
يظهر التشريح المرضي ضمور في العقدة الحلزونية مع وذمة في غشاء القوقعة والقنوات نصف الدائرية Semicircular Canals مترافق بالتهاب في الرباط الحلزوني Spiral ligament.
DIDMOAD Syndrome
<LI dir=rtl>ينتقل هذا التناذر بصفة وراثية جسمية مقهورة ويضم: بيلة تفهة DI ، سكري DM ، ضمور بصري OA، وصمم D.
السكري عادة هو من النوع الشبابي المتعلق بالأنسولين juvenile قد تحدث البيلة التفهة في أي وقت وهي حساسة للـ Vosopressine تشير إلى ضمور في خلايا الوطاء Hypothalamus أو السبيل النخامي البصري العلوي Supraoptico Hypophiseal tract.
نقص السمع يكون في هذه الحالة حسي عصبي متقدم ويصيب أولاً الترددات العالية Higher Tones.
الأذيات البولية تتراوح من المثانة اللا إرتخائية حتى الاستسقاء الكلوي والحالبي Hydronephrosis, Hydroureter.
18Q Syndrome
<LI dir=rtl>يشمل هذا التناذر تأخراً في التطور الروحي الحركي: Psychomotor retardation.
نقص مقوية Hypotonia – قامة قصيرة short stature – صغر في الرأس Microcephaly – نصف وجه ناقص التصنعHypoplastic midface - غضة موقية Epicanthus.
أذيات عينية Ophtalmologic abnormalities – انشقاق في قبة الحنك Cleft Palate.
إصابة قلبية ولادية Congenital heart disease – تشوهات في الأعضاء التناسلية Abnormalities of the genitalia - أصابع مستدقة Tapered Fingers.
نقص سمع توصيلي Conductive hearing Loss.
FOVILLE Syndrome
شلل وجهي Facial paralysis.
شلل في الرؤية المتوافقة Conjugate gaze.
فالج هرمي في الجانب المقابل Contralateral pyramidal hemiplegia.
طنين Tinnitus ، صمم ودوار Deafness and vertigo.
إصابة في تحت النويات Infranuclear involvement.
نقص في التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان Loss of taste.
نقص في الإفرازات اللعابية Salivary والدمعية Lacrimal مع إصابة العصب المتوسط Nervus intermedius.
HANHART Syndrome
هذا التناذر هو أحد أنواع سوء التشكل الوجهي Facial dysmorphia مما يؤدي إلى: مظهر العصفور Bird like profile بسبب صغر الفك السفلي Micrognathia ويضم:
أسنان خلفية التوضع Opishodontia.
تشوه أطراف Peromelia.
نقص نمو Small growth.
نقص سمع توصيلي بسبب سوء التشكل الغلصمي.
تشوهات في اللسان مع صغر في الحنك Small jaw.
نقص في الأطراف أحياناً.
وتكون نسبة الذكاء طبيعية Normal intelligence.
Large Vestibular Aqueduct syndrome
(تناذر القناة المائية الدهليزية الواسعة)
القناة المائية الدهليزية الواسعة كتشوه معزول تترافق مع نقص سمع حسي عصبي وهو أكثر حدوثاً في الطفولة ولكن في هذا التناذر يكون الجزء الخشن Rugose portion من كيس اللمف الداخلي Endolymphatic sac هو أيضاً متوسع. المداخلات على كيس اللمف الباطن لتصحيح نقص السمع عادة غير ناجحة.
SCHAFER Syndrome
تأخر عقلي وراثي Hereditary mental Retardation.
نقص سمع حسي عصبي Sensoneural Hearing loss.
بيلة دموية Hematuria.
صرع Epilepsy.
نقص في Proline oxidase.
TROTTER Syndrome
<LI dir=rtl>ألم عصبي فكي سفلي Neuralgia.
نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.
حصار في قناة أوستاش Eustashian tube Blockage.
وذمة أمام الأذن Preauricular edema بسبب غزو مصنع في جيب مورغاني.
شلل متوافق Ipsilateral Akinesia في الحنك الرخو.
ضزز Trismus.
NANSE Syndrome
تناذر وراثي يصيب الذكور، فقط ويضم: إصابة أذن وسطى وباطنة Medial and Inner Ear Involvement.
تصلب ركابة.
إصابة دهليزية Vestibular Abnormalities.
صمم Deafness وبكم.
FORNEY Syndrome
<LI dir=rtl>جسمي قاهر Autosomal dominant.
داء الشامات Lentigines.
قصور تاجي Mitral insufficiency.
تشوهات هيكلية Skeletal malformations.
نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.
LENTIGINES Syndrome</SPAN></I>
جسمي قاهر Autosomal dominant.
بقع بنية على الجلد تبدأ بعمر السنتين Brown Spots.
زيادة في سعة الأبعاد في العين Ocular hypertelorism.
تضيق رئوي Pulmonary stenosis.
تشوهات في الأعضاء التناسلية Abnormalities of genitalia.
تأخر نمو Retarded growth.
نقص سمع حسي عصبي Sensoneural hearing loss
|