تناذر بوتس ـ جيكرز
Peutz - Jegher's syndrome
يتصف هذا التناذر بتصبغ ومرجلات معوية.
اللطاخات المصطبغة قد توجد عند الولادة وعادة تظهر في الرضع والطفولة الباكرة، لكنها قد تحدث متأخرة. الغشاء المخاطي الفموي غالباً يصاب بشكل دائم.
التصبغ الفموي عادة مسيطر ودائم لكن اللطاخات على الشفتين والجلد قد تزول بعد البلوغ.
نادراً ما تصطبغ الأظافر بشكل شرائط عمودية أو منتشرة.
المظاهر السريرية:
المظاهر في الأغشية المخاطية
بقع غير منتظمة دائرية أو بيضوية مصطبغة باللون البني وغالبا بالأسود، بقطر 1 - 5 ملم تتوزع بشكل غير منتظم فوق مخاطية الشدق، اللثة والشفتين خاصة السفلي. التصبغ الوجهي والمخاطي بدون دليل واضح تظهر على المرجلات المعوية والتي قد توجد في الأقارب.
المرجلات المعوية قد تسبب نوبات متكررة من الألم البطني الماغص، الإقياء والإنفلات المعوي.
خباثات ونزف مستقيمي.
المظاهر الجلدية
اللطاخات المصطبغة على الوجه تكون صغيرة غالبا أقل من 1 ملم واكثر سواداً وتتركز حول الأنف والفم.
قد توجد لطاخات كبيرة على اليدين والقدمين والراحتين والأخمصين.
المظاهر الجهازية
ألم بطني يحدث عادة يسبب إنسداد الأمعاء.
نزف مستقيمي شائع والأقياء الدموية قد يحدث مع البوليبات (المرجلات) المعدية وفي الاثني عشر (العفجية).
فقر دم.
التشخيص التفريقي:
داء أديسون
النمش الجلدي
تناذر جاردنر
البقع البيضاء في مخاطية الشدق
عدة عوامل قد تسبب بقع بيضاء في مخاطية الشدق:
الأسباب:
انتانات في مخاطية الشدق مثل الآفات العقبولية قد تسبب بقع بيضاء محاطة بمنطقة حمامية.
السلاق يؤدي الى بقع بيضاء فموية.
البقع المخاطية الافرنجية: بقع بيضاء رمادية مؤلمة، مرتفعة ومحاطة بمنطقة حمامية.
آفات الشدق تحدث أكثر ما تحدث على الشفة السفلي من الداخل، واللسان وأجزاء أخرى من الفم، البقع المخاطية تكون معدية بشدة والاختبارات المصلية للافرنجي إيجابية.
الحزاز المسطح
الفقاع: الفقاع المخاطي.
الطلاوة المشعرة: هي آفة بيضاء تظهر على اللسان مع غشاء كاذب أبيض مقشور على قاعدة حمامية.
الزرع يبين العوامل الممرضة المسببة.
الطلاوة: آفات حزازاية الشكل تترافق مع عدة أدوية، أمراض كبدية وداء رفض الأنسجة.
الوحمة الاسفنجية البيضاء: بقع إسفنجية متسمكة بيضاء تظهر على الوجه الداخلي للشفتين والخدين وجانبي اللسان.
الكارسينوما: قد توجد بشكل آفة بيضاء.
عسر التقرن الخلقي: قد يسبب بقع بيضاء.
|