-فقر الدم ألتحللي المناعي (Immune H Anemia) :
يتميز فقر الم ألتحللي المناعي بتراكم الأجسام المضادة المسببة لتحلل الخلايا الحمراء على سطح الخلايا الحمراء المتماسكة ويستدل على وجود هذه الأجسام المضادة على سطح الخلايا الحمراء بايجابية تجربة كومب المباشرة . وفي مايلي أهم حالات فقر الدم ألتحللي المناعي :-
أ- فقر الدم ألتحللي عند الأطفال حديثي الولادة(N.B.H.D) :-
تتميز هذه الحلة بوجود خلايا حمراء غير ناضجة ومنوا (Pronormoblast , Normoblast) في عينات الدم ألمجموعه من المريض بعد الولادة مباشرة وخاصة إذا جمعت عينة الدم في مراحل متأخرة. يقدر عدد خلايا النورموبلاست في الأطفال المكتملين (اقل من 9 أشهر ) بحوالي 200-2000/ملم³.
تعتمد عينات الحبل السري أكثر اعتماد عينات ألاوعيه الدموية بسبب اختلاف تركيز الهيموجلوبين وعدد الخلايا الحمراء وعدد الخلايا الشبكية بنسب متفاوتة . ويظهر فقر الدم بشكل مفاجئ في اليوم الثاني أو الثالث بعد الولادة وقد يظهر في وقت لاحق.
نظراً لزيادة عدد الخلايا الحمراء النواة (Normoblast = Erythroblasts) فتعرف هذه الحالة أيضا بأسم Erythroblastosis ..
ينشأ فقر الدم NBHDبسبب انتقال الأجسام المضادة من مصل الأم إلى دم الجنين عن طريق المشيميا (Placenta) .يعتبر انتقال الأجسام المضادة للانتيجين (D) Rho من دم الأم المصنفة ب Rh – ve إلى دم جنينها المصنف ب Rh + ve من أهم أسباب نشؤ NBHD وأكثرها شيوعا. يظهر فقر دم NBHDاقل حدة وشيوعا عند حصول الجنين على المضادة لانتيجياته B , A من دم والدته. تتميز هذه الحالات غير الحادة بظهور يرقان خفيف قبل اليوم الثالث أو تكور الخلايا الحمراء مع زيادة خفيفة في عدد الخلايا الشبكية .
تنتقل انتيجينات خلايا الجنين إلى دم أمه أثناء الولادة وتتناسب مع كمية النزيف خلالها.
لذا تكتشف الأجسام المضادة Anti-D قبل مضي عدة أسابيع على الولادة ولا تظهر إطلاقا في الحمل الأول إلا إذا سبق وأخذت الوالدة كمية من الانتجين Rho (D) عن طريق نقل دم خاطئ أو أسلاب مهمل.تشير الإحصائيات إلى إن بلازما حوالي10% من الأمهات المصنفات بRho-ve تكون أجساما مضادة للانتيجين Rho(D) عندما يحملن أطفالا مصنفين Rh+ve.
يموت الجنين داخل الرحم قبل الولادة (Hydrops Fetalis) في اشد الحالات حدة حيث تتحلل الخلايا الحمراء بكثافة.كما قد يولد الطفل حيا في الحالات غير الحادة مما يسبب تلف بعض أنسجة النظام العصبي ومن ثم وفاة الطفل الوليد بسبب مرض (Ictrus Gravis). تكون الحالة اقل حدة أذا تم التفاعل بين الانتيجينات وأجسامها المضادة بشكل تدريجي وبطئ. تشير الإحصائيات إلى زيادة احتمال تكوين الأجسام المضادة Anti-D في الحمل المتجانس للأمهات المصنفات ب Rh-ve. يعتبر الحمل متجانســــــــــــــــــــــــــــا (Homospecific) عندما لايحتوي مصل الأم على أية أجسام مضادة لانتيجينات خلايا الجنين من نظام ABO. تقل إمكانية ظهور الأجسام المضادة Anti-D في الحمل غير المتجانس لان الأجسام المضادة Anti-B , Anti-Aالموجودة في مصل الأم تعمل على التخلص من خلايا الجنين المحتمل دخولها إلى دم الوالدة أثناء الولادة قبل ان يتمكن الانتجين D من حث النظام المناعي للام على تكوين الأجسام المضادة Anti-D. وقد لوحظ تجانس الحمل في حوالي 80-85% من حالات ظهور الأجسام المضادة Anti-D في مصل الحوامل المصنفات Rh-ve. لذا يحب معرفة الزمرة ألدمويه للوالد لان ظهور الأجسام المضادة Anti-D في الزواج المتجانس أكثر احتمالا منها في الزواج غير المتجانس . يعتبر الزواج متجانسا إذا لم يحتوي مصل الزوجة على أجسام مضادة الانتيجينات الزوج من نظامAPH. لذا تقل أمكانيه ظهور الأجسام المضادة Anti-Dفي مصل الحامل إذا كانت الزوجة مصنفة بo-ve و الزوج AB + ve لان الزواج في الحالة غير متجانس.
التشخيص قبل الولادة (Prenatal Diagnosis): يجب توقع حدوث تحلل للخلايا الحمراء الخاصة بالأطفال حديثي الولادة خلال فترة الحمل لاتخاذ الإجراءات المناسبة. لذا يجب معرفةRh الوالدة إذ لاتتخذ أية إجراءات إذا كانت الوالدة مصنفةRh+ve. أما إذا كانت الوالدة Rh-ve وزجها Rh+ve فيجب الكشف عن وجود الأجسام المضادة Anti-D في مصل الوالدة وقياس تركيزها, إذا تبين وجودها ,بشكل دوري في مختلف مراحل الحمل للتعرف على مدى تفاعل انتيجينات خلايا الجنين مع الأجسام المضادة الموجودة في المصل الوالدة وقياس حدة الحالة. تدل الزيادة التدريجية في تركيز الأجسام المضادة Anti-D في مصل الأم على وجود الانتجين Rho(D) في خلايا الجنين الحمراء .
يمكن متابعة حالة الجنين قبل الولادة ومعرفة مدى حدة تحلل الخلايا الحمراء عن طريق قياس الكثافة الضوئية للسائل الرهلي (Amniotic Fluid) على الموجات الضوئية من 350-700 ميك في أخر مراحل الحمل. يشير تراكم الصبغات الناتجة عن تحلل الخلايا الحمراء (البيلروبين) ومشتقاته (الهيم) في السائل الرهلي , كما يستدل على ذلك من الزيادة المفاجئة في الكثافة الضوئية للسائل الر هلي على الموجات الضوئية 450-460 ميك إلى مدى حدة الحالة .
التشخيص بعد الولادة (Neonatal Diagnosis):
يستبعد تحلل الخلايا الحمراء بعد الولادة مباشرة بإجراء عدد من التجارب المخبرية لأطفال الأمهات المصنفات بRh-ve اللاتي يحتوي مصلهن على أجسام مضادةAnti-D او لم يتم فحصهن بشكل كامل قبل الولادة. ويجب الاهتمام باللاتي يشير تاريخ حملهن إلى تكون أجسام مضادة Anti-D أو أية أجسام مضادة أخرى وكذلك بجميع الأطفال الذين يظهر عليهم أعراض تحلل الخلايا الحمراء (Hemolysis).يستبعد تحلل الخلايا الحمراء مناعيا وكذلك فقر الدم ألتحللي (N.B.H.D) عندما تكون تجربة كومب المباشرة (Direct Coomb's) سلبية. تشير ايجابية تجربة كومب المباشرة الى عدم التوافق المصلي وبالتالي تحلل الخلايا بغض النظر عن ظهور أعراض تحلل الخلايا وعدمه.
بعد تشخيص فقر الدم ألتحللي عند الأطفال حديثي الولادة يجب متابعة الحالة بإجراء التجارب التالية طل ستة ساعات ولمدة ثلاث أيام.
1- قياس تركيز هيموجلوبين اوهيماتوكريت الدم من وريد الحبل السري.
2-قياس الخلايا الشبكية (R%) ومؤشرها (RI) .
3-قياس تركيز البيلروبين الحر في المصل أو البلازما.
يعتبر استبدال دم الطفل بعد ولادته (أو قبل الولادة) أفضل وسيلة لعلاج فقر N.B.H.D .
الوقاية من فقر دمN.B.H.D : يمكن الوقاية من تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بالأطفال عن طريق منع تكوين الأجسام المضادة Anti-D في دم الوالدة المصنفة ب Rh-ve بحقنها بالأجسام المضادة Anti-D بعد الولادة أو الاسلاب مباشرة وخلال 71 ساعة. تعمل الأجسام المضادة المحقونة في الدم الوالدة على إبطال مفعول الانتيجينات Rho(D) التي قد تتسرب من الجنين إلى الوالدة أثناء الولادة . لذا لا تكون بلازما الأم أية أجسام مضادة للانتيجين Rho(D) لان تكوينها يحتاج إلى عدة أسابيع بعد دخول الانتيجينات .
ب- فقر الدم ألتحللي المناعي الذاتي (Autoimmune H.A) :
هو فقر الدم ألتحللي الناتج عن وجود أجسام مضادة ذاتية (Auto antibodies) تعمل ضد انتيجينات خاصة بالجسم المكون لها وقد تسبب بالإضافة إلى تحلل الخلايا الحمراء نقص عدد الخلايا البيضاء والصفائح الدموية.يتم تمييز فقر الدم ألتحللي الناتج عن المناعة الذاتية عن بقية أنواع فقر الدم ألتحللي الأخرى بايجابية تجربه كومب المباشرة بغض النظر عن نتائج تجربة كومب غير المباشرة. تصنف الأجسام المضادة الذاتية بناء على درجة حرارتها المثالية إلى بّـاردة (Cold) وتكون عادة من الأجسام المضادة IgM والى دافئة (Warm) وتكون عادة من الأجسام المضادة IgG وتتكون بنسبة 85:15 على التوالي.
تشمل الأجسام المضادة الذاتية الباردة الأجسام المضادة Anti-P, Anti-i, Anti-I, Anti-H والأجسام المضادة للخلايا البيضاء( Leucoagglutenins) والأجسام المضادة للصفائح الدموية (Thromboagglutenins).يتميز الأفراد الذين يحتوي مصلهم على أجسام مضادة ذاتية باردة بايجابية تجربة كومب المباشرة ونقص عمر الخلايا المضادة الذاتية الدافئة إلى أجسام مضادة ذاتية أساسية (Primary) معروفة الأسباب وثانوية (Secondary) غير معروفة الأسباب وترافق بعض الحالات المرضية مثل AIDs, CLL, L.E وبعض الالتهابات الفيروسية والأورام غير الليمفاوية. تقدر النسبة بين الأجسام المضادة الذاتية الأساسية إلى الثانوية بحوالي3/7 و 7/3 على التوالي.
تنشأ الأجسام المضادة الذاتية الباردة والدافئة عند تعاطي بعض الأدوية مثل Aminopyridine بالنسبة للمحببات وquinidine ,quinine ومشتقات السولفوناميد للخلايا الحمراء. كما تظهر الأجسام المضادة الذاتية (IgGs) التي تحمل سلاسل الببتايد الخفيفة λ وΚ وتتفاعل مع الانتيجينات Lw,Rh على سطح الخلايا الحمراء عند تعاطي بعض الأدوية ويستدل على وجودها بايجابية تجربة كومب المباشرة.تكون تجربة كومب المباشرة ايجابية في حوالي 15%ممن يتعاطون علاج Aldomat(Methyldops) لمدة3-6 شهور ويعاني حوالي 8% من فقر الدم ألتحللي. تصيح تجربة كومب المباشرة سلبية بعد التوقف عن تناول العلاج لعدة شهور إلى سنتين.
كما لوحظ قدرة بعض المضادات الحيوية, كالبنسلينMethadion , Chloropromazine , Carbromal , Keflex , (Penicillin) على الالتصاق بسطح الخلايا الحمراء والتفاعل مع بعض بروتينات البلازما لتكوين انتيجينات تعمل على نشؤ أجسام مضادة ذاتية IgGs)وأحيانا (IgMs
|