منتديات قصايد ليل
صفحة 1 من 3 1 23
عرض 40 مشاركات من هذا الموضوع لكل صفحة

منتديات قصايد ليل (http://www.gsaidlil.com/vb/index.php)
-   …»●[آمال وتطلعــات الفئـهـ الخاصــهـ ]●«… (http://www.gsaidlil.com/vb/forumdisplay.php?f=47)
-   -   أحد أمراض الإعاقة الحركية _مرض وردنج هوفمان (http://www.gsaidlil.com/vb/showthread.php?t=72723)

طهر الغيم 03-03-2015 05:13 PM
أحد أمراض الإعاقة الحركية _مرض وردنج هوفمان
 


http://www5.0zz0.com/2011/07/09/17/181027163.jpg




د. عبدالله محمد الصبي
أخصائي طب الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة

مقدمة:
o طبيب الأعصاب النمساوي جويدو ويردنج Guido Werdnig 1844-1919
o طبيب الأعصاب الالماني جون هوفمان Johann Hoffmann 1857-1919
قام الطبيبان بنشر بحث عن مجموعة من الأطفال يحدث لديهم ضعف مضطرد - متزايد - للعضلات منذ الولادة يؤدي للوفاة في أعمار مختلفة ، وذلك يحدث نتيجة فقدان الخلايا القرنية الامامية anterior horn cells في الحبل الشوكي والخلايا العصبية الدماغية، ولذلك سميت هذه الحالة بمتلازمة وردنج هوفمان. ويسمى كذلك :
o الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
o الضمور العضلي الشوكي رقم 1 - SMA type I

ما هو هذا المرض:
هو أحد الامراض الوراثية ، يتتميز بضعف العضلات التي تحدث نتيجة عن ضعف مضطرد في الخلايا العصبية الحركية الشوكية

الأسباب:
" النقص الوراثي للمورث المسمى survival motor neuron (SMN) في الكروموسوم chromosome 5q11.2-13.3
" المرض ينتقل عن طريق الوراثة المتنحية - ذلك يعني أن يكون كلاً من الأب والأم يحمل الجين المرضي لتظهر الأعراض المرضية على الأطفال
" نسبة حدوث مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease هي حالة لكل 10.000 مولود حي
" يصيب الذكور أكثر من الاناث
" نسبة حدوث حمل المرض بدون أعراض 1-50

هل يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض؟
نعم - يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض، وهو ما يسمى بالطفرة الجينية الوراثية new mutation، كما أن هناك احتمالية عدم ظهور المرض في الأجيال السابقة .

شدة الاعاقة والوفاة :
" تتناسب شدة الاعاقة والوفاة مع العمر الذي تظهر فيه الأعراض
" ترتفع نسبة الوفاة مع ظهور الاعراض في عمر مبكر
" في حالة الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد ( مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease) ، تبلغ نسبة الوفاة 95% من الحالات في عمر 18 شهر.
" سبب الوفاة في الغالب نتيجة هبوط الجهاز التنفسي

مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease - الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
" غالباً ما تظهر الأعراض من الولادة وحتى ستة أشهر
" 95% من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر
" ضعف شديد ومتزايد للعضلات مما يؤدي للارتخاء العام ( ضعف القدرة والقوة )
" ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم )
" لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة عند رفعه
" ضعف عضلات الوجه والبلع والتنفس، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على المص والبلع، وضعف القدرة على التنفس
" الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية
" عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية )
" تشوهات ثانوية في بعض المفاصل، قد تظهر من الولادة
" عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان التوازن، العجز الحسي، الخ )
" الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية
" نقص ردّود أفعال الوترِ العميقةِ
" وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات ، وقد تظهر على اللسان
" عدم وجود علامات لإصابة الدماغ
" أنتباه الطفل طبيعي
" نقص حركة الجنين في 30% من الحالات
" الوفاة في عمر مبكر - 95% خلال 18 شهر

http://www5.0zz0.com/2011/07/09/17/510680813.jpg


الاختبارات التشخيصية :
" تحليل كرياتينين فوسفوكاينيزserum CPK طبيعي
" التشخيص الوحيد يكون من خلال تحليل الكروموسومات
" تخطيط الاعصاب الكهربي Electrophysiologic ، يظهر ان الأعصاب الحسية سليمة، وأن المشكلة في الأعصاب الحركية
" تخطيط العضلات الكهربائي electromyography، ويظهر ان الضعف في حركة العضلة ناتج من الأعصاب وليس من العضلات
" فحص عينة من العضلة تحت المجهرmuscle biopsy
" تخطيط القلب الكهربائي ، ويكشف وجود أي نشاط غير طبيعي للقلب

العلاج:
ليس هناك علاج يمنع المرض من الحدوث أو يزيله، ولكن يتم العلاج لتقليل تأثيرات المرض على الطفل المصاب، ومنها:
" التغذية للرضيع عن طريق الأنبوبة التغذوية
" منع الألتهابات الرؤية، وعلاجها
" الوقاية من المضاعفات في المفاصل و العظام
" العلاج الطبيعي : والهدف منها تقليل التقفعات والعاهات وتاخير حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على اقصى جهد وظيفي، زيادة الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس
" النشاط الرياضي: الخمول يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات
" المعالجة الجراحية: قد يفقد الطفل القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري
" الأدوية: هناك بعض الأدوية المستخدمة لعلاج الشد العضلي
" الدعم النفسي والاجتماعي للطفل وعائلته

م/ن


http://www5.0zz0.com/2011/07/09/17/940168572.jpg

فزولهآ 03-03-2015 06:20 PM
سلمت كفك البهيهّ لـ هكذآ جلب‘

طهر الغيم 03-04-2015 12:45 AM
فزولها
لِرُوحكْ وَردْ مُخْمَلِي’..يَ عَبقِ البَسآتِين ...’♥

نظرة الحب 03-04-2015 01:00 AM
طرح رائع قلبي

وربي مايحرمنا من تواجدك وجديدك الراقي

طهر الغيم 03-04-2015 01:16 AM
وصوف
لِرُوحكْ وَردْ مُخْمَلِي’..يَ عَبقِ البَسآتِين ...’♥

جنــــون 03-04-2015 01:51 AM
جلب جميل
وأسعدني محتوى الموضوع
لأن فيه فائدة

أحب اشكرك على هذا الجهد


فائق :
احترامي وتقديري


http://www.imageslove.net/ar/photos/...707609_927.gif


اختك
جنون ( نبض قصايدليل )

http://www.rjeem.com/uploadcenter/up...1349660565.gif

طهر الغيم 03-04-2015 02:04 AM
جنون
لِرُوحكْ وَردْ مُخْمَلِي’..يَ عَبقِ البَسآتِين ...’♥

دلع 03-04-2015 03:40 AM
طرح يعتلي قمم الجمآل.."
وآبدآع وتميز هو متصفحك..
طرحت فأبدعت
دمت ودام عطائك
ودائما بأنتظار جديدك
لك خالص ودي واحترامي
.
.
كنت هنا
دلـــــــــع

http://www2.0zz0.com/2014/05/24/16/849240291.gif

طهر الغيم 03-04-2015 03:42 AM
دلع
لِرُوحكْ وَردْ مُخْمَلِي’..يَ عَبقِ البَسآتِين ...’♥

مْلكَة زمْانــْے 03-04-2015 03:57 AM
إنتَقاء َرآئع وَحرْف بآذْخ
فيٍ سطٌورْك نطًق كٌل تمٍيز وإبِداًع
لَك ذآئقَه منفَرْده علًى َعرْش الجَمآل الحَرْفيِ
جُورْيِه حمَراَء لِ رٌوًحْك ~|http://www.skon-s.com/up/do.php?img=3930

رِوْحَ الآنوٍثـِـِہ

.*،


الساعة الآن 07:25 PM
صفحة 1 من 3 1 23
عرض 40 مشاركات من هذا الموضوع لكل صفحة

Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2025, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas
جميع حقوق النشر لشعارنا و كتابنا ومسميات الموقع خاصة و محفوظة لدى منتديات قصايد ليل الأدبية