 |
منتديات قصايد ليل
(http://www.gsaidlil.com/vb/index.php)
- …»●[آمال وتطلعــات الفئـهـ الخاصــهـ ]●«…
(http://www.gsaidlil.com/vb/forumdisplay.php?f=47)
- - متلازمة الخيشوم والأذن والكلية
(http://www.gsaidlil.com/vb/showthread.php?t=42951)
متلازمة الخيشوم والأذن والكلية
متلازمة الخيشوم والأذن والكلية و صف الدكتور ملنيك هذه المتلازمة في عام 1975 و علق عليها الدكتور فريزر بعد ذلك. و لذلك فان الاسم الأخر لهذه المتلازمة هو متلازمة كلنيك فريزر (Melnick-Fraser Syndrome).و هي من المتلازمات النادرة التي يتوقع أنها تقع بنسبة 1 إلى 40000 نسمة.و يمثل تقريبا 2% ممن لديهم صمم شديد جدا.و هذا المرض يصيب أعضاء التي تخلق من القنطرة الأولى من الخيشوم(Branchial Arch) و التي تظهر على شكل ناسور أو نقر في الرقبة أو بجانب الأذن. ضعف السمع أو صمم، صغر في حجم الكلية أو عيوب خلقيه في الجهاز البولي.علما أن ليس كل من لديه هذه المتلازمة تظهر عليه جميع الأعراض خاصة المشاكل المتعلقة بالجهاز البولي. http://www.werathah.com/deafness/images/kidney.jpg الصمم يعاني تقريبا 93% ممن لديهم هذه المتلازمة من ضعف سمع أو صمم.حيث أن 29% منهم لدية صمم حسي عصبي و 33% صمم تواصلي. و 50% صمم مشترك(تواصلي و حسي عصبي). وتتراوح الشدة بين خفيف(27%) و متوسط(22%) و شديد(33%) و شديد جدا(16%). كما انه في 70% فان ضعف السمع لا يسوء مع الوقت و لكن 30% يسوء تدرجيا خاصة للذين لديهم توسع في قناة التيه(vestibular aqueduct) عن طريق الأشعة المقطعية. الوراثة يعتبر هذا المرض من الأمراض التي تنتقل بالوراثة السائدة. و لكن يبدوا أن مسبباته الجينية مختلفة. فقد و جد أن تقريبا 50% ممن لديهم هذا المرض لديهم طفرة في جين يسمى بجين غياب العين رقم 1(EYES ABSENT 1; EYA1) على الذراع الطويلة لكروموسوم 8. الأعراض الأذن: تفاوت هذه الأعراض بين المصابين بهذه المتلازمة. و تتركز في صوان الإذن و ما حولها. نقرات حول الأذن Preauricular pits (82%) أذن مشذوبه من الأعلى Lop-ear deformity (36%) زوائد جلدية حول الأذن Preauricular tags (13%) ضيق أو انطماس قناة الأذن الخارجية(ِAtresia of external canal ) (29%) عيوب مختلفة في الأذن الوسطى خاصة العظيمات عيوب مختلفة في القوقعة و قناة التيه المتعلقة بالتوازن و القنوات الهلالية. http://www.werathah.com/deafness/images/branchial.jpg الخيشوم: تحدث شق أو ناسور في الخيشوم على جانبي الرقبة في 50% إلى 60% ممن لديهم هذه المتلازمة. المسالك البولية: يعتقد أن العيوب الخلقية في الكلى تصيب حوالي 66% ممن لديهم هذه المتلازمة.و قد تتراوح شدة الإصابة من صغر في الكلية Renal Hypoplasia 19% و مشكلة تخلق الكلية 14% (Renal Dysplasia) أو غياب كامل للكلية Renal agenesis 29%.كما قد يحث ضيق في منطقة التقاء الكلية بالحالب في 10%.و توسع في الحالب أو ترجيع من المثانة للحالب في حوالي 5%. وقد تحدث الإصابة في كلية واحدة أو في كلا الكليتين. و إذا كانت الإصابة في الكلية شديدة فانه قد تؤدي إلى وفاة للجنين خلال الحمل أو فشل كلوي في المستقبل |
يعطيك الف عافيه عالطرح الرائع وننتظر جديدك وابداعك الراقي والقيم |
الله يعآفيك على طرحك بروقه
لقلبك آلسعآده :004: |
|
طرح جدا راقي
بارك الله فيك واتمنى الاستمرار على هذا المنوال http://www.g55g.org/uploads/images/g55g-9ebf9e8f2f.gif الف شكر |
http://www.nsaayat.com/up/uploads/nsaayat95dac62a2c.gif دمت بألف خير كل الشكر والامتنان على طرحكـ يعطيك الف عااافيه بانتظار جديدك تحياتي |
شُكرَاً كَثيرَاً لِ عطَاءِكْ ول ِروحكْ هَذِهْ http://www.aljsad.net/images/smilies/flow.gif |
الله يعطيك العافيه اختيار راائع وموفق ماننحرم من جديدك المميز http://up.7cc.com/upfiles/KON92568.gif |
| الساعة الآن 08:21 PM |
Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2025, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By
Almuhajir
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas
جميع حقوق النشر لشعارنا و كتابنا ومسميات الموقع خاصة و محفوظة لدى منتديات قصايد ليل الأدبية