منتديات قصايد ليل

منتديات قصايد ليل (http://www.gsaidlil.com/vb/index.php)
-   …»●[آمال وتطلعــات الفئـهـ الخاصــهـ ]●«… (http://www.gsaidlil.com/vb/forumdisplay.php?f=47)
-   -   متلازمة نانس هوران (http://www.gsaidlil.com/vb/showthread.php?t=163460)

ضامية الشوق 09-07-2019 01:23 AM

متلازمة نانس هوران
 
هي متلازمة نادرة محمولة على كروموسوم إكس بصورة سائدة لتسبب إعتام عدسة العين الوراثي مما يؤدي إلى فقد نظر عميق وصفات تشوهية مميزة ومشاكل في الأسنان.

وصغر القرنية وصغر ملتحمة العين وتخلف عقلي متوسط. يعاني الإناث الثنائيين (الأب والأم حاملين للجين) من الأعراض بصورة مماثلة ولكن بصورة أقل شدة من الذكور المصابين.

السمات السريرية

مشاكل الأسنان:

أسنان صغيرة في الذكور
قواطع مدببة (على شكل مخروطي والتي تسمى أحيانا بأسنان هاتشينسون)
القواطع لها حواف غير منتظمة
الأنياب: كبيرة وقد تكون على شكل قبة أو على شكل برعم
الضواحك و الأضراس: صغيرة مستديرة كروية وقد تكون متعددة (شكل البرميل أو شكل زهرة اللوتس)
فصل الأسنان عن بعضها
تصبغ المينا
عدم تكون الأسنان
شذوذ في غرفة العصب

ملامح الوجه:

صيوان معكوس
الوجه الطويل
بروز جسر الأنف والأنف

ملامح العينين:

عتامة الثنائية الخلقية النووية (100%)
الغمش الشديد
الرأرأة (93%)
الحول (43%)
صغر القرنية (96%)
الماء الأزرق الوراثي
صغر ملتحمة العين

هذه يؤدي إلى ضعف البصر الشديد في الذكور المصابين.

أخرى:

مشط اليد الرابع قد يكون قصيرا

30% من المرضى لديهم أيضا بعض الدرجة من القصور الفكري: 80% منهم مصابين بصورة متوسطة بينما 20% يعانون من تأخر في التطور ومشاكل في التصرف

الإناث الحاملة للمرض تعاني بصورة أقل من أعراض المرض. الأعراض العينية موجودة في 90% من حالات الإناث الثنائية. بصورة أقل تظهر مشاكل الأسنان وملامح الوجه أيضا.
علم الوراثة
هذه المتلازمة بسبب طفرات في جين نانس هوران (NHS) الذي يقع على الذراع القصير من كروموسوم إكس (Xp22.13) .
العلاج

لا يوجد أي علاج معروف لهذه المتلازمة. عادة ما يحتاج المرضى إلى جراحة العيون و قد يحتاجون أيضا إلى جراحة الأسنان

يوصى بالاستشارة الوراثية وفحص أقارب الأم.

نبضها حربي 09-07-2019 03:01 AM

طرح رائع
يعطيك العافيه

غزلان 09-07-2019 09:41 AM

يعطيك ربي ألف عافيه..

الغنــــــد 09-07-2019 11:11 AM

صفحة رائعة
وجمااال راااقي

سلمت أناااملك وما طرحت هووون

يعطيك العاااافيه

وشكرا لا ينتهي

إرتواء نبض 09-07-2019 12:23 PM

سلمت يمنآكـ على مآحملتهـ لنآ
موضوع عآلي بذوقهـ ,, رفيع بشآنه
مودتي

مجنون قصايد 09-07-2019 02:20 PM

ماشاء الله تبارك الرحمن
ذوق في اختيارك
وعافيه عليك وعلى الطرح الراقي
لاحرمك الله رضاه
‏لك كل
تقديري واحترامي
مجنون قصآيد

البرنسيسه فاتنة 09-07-2019 11:37 PM

تسلم يمينك
ودام عطائك العذب
پآقة ورد
http://www.hamsatq.com/vb/images/fac/14.gifhttp://www.hamsatq.com/vb/images/fac/14.gif

نجم الجدي 09-08-2019 02:06 AM

الله يعطيك العافيه على الطرح
اللي كله ابداااااااع


حضوري شكر وتقدير لك
ولاهتمامك في مواضيعك


اخوك
نجم الجدي

فزولهآ 09-08-2019 02:27 AM

طرح جميل

ضامية الشوق 09-08-2019 01:53 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة نبضها حربي (المشاركة 3487679)
طرح رائع
يعطيك العافيه

كل الشكر لكـِ ولهذا المرور الجميل الله يعطيكـِ العافيه يارب خالص مودتى لكـِ وتقبلي ودي واحترامي


الساعة الآن 11:14 PM

Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas
جميع حقوق النشر لشعارنا و كتابنا ومسميات الموقع خاصة و محفوظة لدى منتديات قصايد ليل الأدبية