منتديات قصايد ليل

منتديات قصايد ليل (http://www.gsaidlil.com/vb/index.php)
-   …»●[آمال وتطلعــات الفئـهـ الخاصــهـ ]●«… (http://www.gsaidlil.com/vb/forumdisplay.php?f=47)
-   -   متلازمه الخشم والاذن والكليه (http://www.gsaidlil.com/vb/showthread.php?t=157484)

ملكة الجوري 04-21-2019 02:00 AM

متلازمه الخشم والاذن والكليه
 



متلازمه الخشم والاذن والكليه


و صف الدكتور ملنيك هذه المتلازمة في عام 1975 و علق عليها الدكتور فريزر بعد ذلك. و لذلك فان الاسم الأخر لهذه المتلازمة هو متلازمة كلنيك فريزر (Melnick-Fraser Syndrome).و هي من المتلازمات النادرة التي يتوقع أنها تقع بنسبة 1 إلى 40000 نسمة.و يمثل تقريبا 2% ممن لديهم صمم شديد جدا.و هذا المرض يصيب أعضاء التي تخلق من القنطرة الأولى من الخيشوم(Branchial Arch) و التي تظهر على شكل ناسور أو نقر في الرقبة أو بجانب الأذن. ضعف السمع أو صمم، صغر في حجم الكلية أو عيوب خلقيه في الجهاز البولي.علما أن ليس كل من لديه هذه المتلازمة تظهر عليه جميع الأعراض خاصة المشاكل المتعلقة بالجهاز البولي.


http://www.werathah.com/deafness/images/kidney.jpg


الصمم

يعاني تقريبا 93% ممن لديهم هذه المتلازمة من ضعف سمع أو صمم.حيث أن 29% منهم لدية صمم حسي عصبي و 33% صمم تواصلي. و 50% صمم مشترك(تواصلي و حسي عصبي). وتتراوح الشدة بين خفيف(27%) و متوسط(22%) و شديد(33%) و شديد جدا(16%). كما انه في 70% فان ضعف السمع لا يسوء مع الوقت و لكن 30% يسوء تدرجيا خاصة للذين لديهم توسع في قناة التيه(vestibular aqueduct) عن طريق الأشعة المقطعية.



الوراثة

يعتبر هذا المرض من الأمراض التي تنتقل بالوراثة السائدة. و لكن يبدوا أن مسبباته الجينية مختلفة. فقد و جد أن تقريبا 50% ممن لديهم هذا المرض لديهم طفرة في جين يسمى بجين غياب العين رقم 1(EYES ABSENT 1; EYA1) على الذراع الطويلة لكروموسوم 8.




الأعراض

الأذن: تفاوت هذه الأعراض بين المصابين بهذه المتلازمة. و تتركز في صوان الإذن و ما حولها.


نقرات حول الأذن Preauricular pits (82%)

أذن مشذوبه من الأعلى Lop-ear deformity (36%)
زوائد جلدية حول الأذن Preauricular tags (13%)
ضيق أو انطماس قناة الأذن الخارجية(ِAtresia of external canal ) (29%)
عيوب مختلفة في الأذن الوسطى خاصة العظيمات
عيوب مختلفة في القوقعة و قناة التيه المتعلقة بالتوازن و القنوات الهلالية.

الخيشوم:

تحدث شق أو ناسور في الخيشوم على جانبي الرقبة في 50% إلى 60% ممن لديهم هذه المتلازمة.



المسالك البولية: يعتقد أن العيوب الخلقية في الكلى تصيب حوالي 66% ممن لديهم هذه المتلازمة.و قد تتراوح شدة الإصابة من صغر في الكلية Renal Hypoplasia 19% و مشكلة تخلق الكلية 14% (Renal Dysplasia) أو غياب كامل للكلية Renal agenesis 29%.كما قد يحث ضيق في منطقة التقاء الكلية بالحالب في 10%.و توسع في الحالب أو ترجيع من المثانة للحالب في حوالي 5%. وقد تحدث الإصابة في كلية واحدة أو في كلا الكليتين. و إذا كانت الإصابة في الكلية شديدة فانه قد تؤدي إلى وفاة للجنين خلال الحمل أو فشل كلوي في المستقبل






جنــــون 04-21-2019 02:37 AM

سلمت آناملك آلمتألقه لروعة طرحهآ..
ودي لك ولروحك ,,~ http://www.jreee7.com/vb/images/smilies/157.gifhttp://www.jreee7.com/vb/images/smilies/261.png

دلع 04-21-2019 06:47 AM

ابدااااع راقي..
وفي منتهى الروعه والجمااال
كلمااااااااات من ذهب..
ومعطرة بعطور ساحرة..
لاعدمنا كل مايخطه قلمك لنا
تحياتي وعبير ودي

ملكة الجوري 04-21-2019 10:50 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة جنــــون (المشاركة 3345308)
سلمت آناملك آلمتألقه لروعة طرحهآ..
ودي لك ولروحك ,,~ http://www.jreee7.com/vb/images/smilies/157.gifhttp://www.jreee7.com/vb/images/smilies/261.png

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ملكة الجوري 04-21-2019 10:50 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة دلع (المشاركة 3345432)
ابدااااع راقي..
وفي منتهى الروعه والجمااال
كلمااااااااات من ذهب..
ومعطرة بعطور ساحرة..
لاعدمنا كل مايخطه قلمك لنا
تحياتي وعبير ودي

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ضامية الشوق 04-22-2019 12:25 AM

سلمت يمناك
طرح جميل جدا

مجنون قصايد 04-22-2019 01:36 AM

ماشاء الله تبارك الرحمن
ذوق في اختيارك
وعافيه عليك وعلى الطرح الراقي
لاحرمك الله رضاه
‏لك كل
تقديري واحترامي
مجنون قصآيد

البرنسيسه فاتنة 04-22-2019 02:28 AM

تسلم يمينك
ودام عطائك العذب
پآقة ورد
http://www.hamsatq.com/vb/images/fac/14.gifhttp://www.hamsatq.com/vb/images/fac/14.gif

نجم الجدي 04-22-2019 02:43 AM

طرررحك رووووعه للموضوووع
والله انك ذوووق

يعطيك العاااافيه

غزلان 04-23-2019 02:53 AM

الله يعطيك العافيه

عـــودالليل 04-23-2019 03:01 AM

جميل الطرح والاجمل
جمال الاختيار العذب


شهادتي في شخصك الكريم مجروحة

لك
تحياتي ولك شكري وتقديري


اخوك
محمد الحريري

الغنــــــد 04-23-2019 07:00 AM

سلمت الانااامل
لجمااال ماشاهدناااه

نشكرك
ويعطيك العاااافيه

ملكة الجوري 04-23-2019 11:29 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة ضامية الشوق (المشاركة 3345764)
سلمت يمناك
طرح جميل جدا

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ملكة الجوري 04-23-2019 11:30 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة مجنون قصايد (المشاركة 3345814)
ماشاء الله تبارك الرحمن
ذوق في اختيارك
وعافيه عليك وعلى الطرح الراقي
لاحرمك الله رضاه
‏لك كل
تقديري واحترامي
مجنون قصآيد

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ملكة الجوري 04-23-2019 11:30 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة البرنسيسه فاتنة (المشاركة 3345983)
تسلم يمينك
ودام عطائك العذب
پآقة ورد
http://www.hamsatq.com/vb/images/fac/14.gifhttp://www.hamsatq.com/vb/images/fac/14.gif

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ملكة الجوري 04-23-2019 11:30 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة نجم الجدي (المشاركة 3346007)
طرررحك رووووعه للموضوووع
والله انك ذوووق

يعطيك العاااافيه

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ملكة الجوري 04-23-2019 11:30 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة غزلان (المشاركة 3346684)
الله يعطيك العافيه

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ملكة الجوري 04-23-2019 11:31 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة عـــودالليل (المشاركة 3346697)
جميل الطرح والاجمل
جمال الاختيار العذب


شهادتي في شخصك الكريم مجروحة

لك
تحياتي ولك شكري وتقديري


اخوك
محمد الحريري

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

ملكة الجوري 04-23-2019 11:31 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة الغنــــــد (المشاركة 3346710)
سلمت الانااامل
لجمااال ماشاهدناااه

نشكرك
ويعطيك العاااافيه

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

إرتواء نبض 04-24-2019 05:43 AM

سلمت يمنآكـ على مآحملتهـ لنآ
موضوع عآلي بذوقهـ ,, رفيع بشآنه
مودتي

ملكة الجوري 04-24-2019 11:14 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة إرتواء نبض (المشاركة 3348168)
سلمت يمنآكـ على مآحملتهـ لنآ
موضوع عآلي بذوقهـ ,, رفيع بشآنه
مودتي


تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif

فزولهآ 04-25-2019 02:03 PM

طرح جميل

ملكة الجوري 04-28-2019 12:37 AM

تحيه من القلب معطره بكل ما يحمله هذا الكون
أسعدني حضورك العطر الجميـــل ..

http://up.gnon1.com/uploads/155234141511092.gif


الساعة الآن 02:48 AM

Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas
جميع حقوق النشر لشعارنا و كتابنا ومسميات الموقع خاصة و محفوظة لدى منتديات قصايد ليل الأدبية