ضامية الشوق
10-14-2023, 12:44 PM
ما هو داء كارولي – Caroli Disease؟
يعد مرض كارولي أو متلازمة كارولي من الاضطرابات الخلقية النادرة في القنوات الصفراوية داخل الكبد، كلاهما يتميز بتوسع الشجرة الصفراوية داخل الكبد، يتم تطبيق مصطلح مرض كارولي إذا كان المرض مقصورًا على توسع مقطعي للقنوات داخل الكبد الأكبر.
هذا الشكل أقل شيوعًا من متلازمة كارولي، حيث توجد أيضًا تشوهات في القنوات الصفراوية الصغيرة والتليف الكبدي الخلقي. يمكن أن تكون هذه العملية إما منتشرة أو جزئية وقد تقتصر على فص واحد من الكبد في بعض الأحيان، وهو الفص الأيسر بشكل أكثر شيوعًا.
مرض كارولي متقطع، في حين أن متلازمة كارولي موروثة بشكل عام بطريقة وراثية متنحية. كما هو الحال مع التليف الكبدي الخلقي، غالبًا ما ترتبط متلازمة كارولي بمرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي (ARPKD).
كيف يتم تشخيص الإصابة بداء كارولي – Caroli Disease؟
الأعراض التشخيصية في مرحلة الطفولة أو الشباب. يظهر مرض كارولي بألم في الربع العلوي الأيمن وتحصي صفراوي متكرر والتهاب الأقنية الصفراوية مع ارتفاع في درجة الحرارة واليرقان. تظهر متلازمة كارولي مع الأعراض السابقة جنبًا إلى جنب مع علامات ارتفاع ضغط الدم البابي، بما في ذلك القيء الدموي والميلينا الثانوية لدوالي النزيف.
بناءً على الأعراض، يمكن إجراء التصوير لمعرفة ما إذا كانت هناك أي مشاكل في الكبد أو القنوات الصفراوية في العادة. هناك حاجة إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية وتصوير الأشعة المقطعية وERCPs وMRCPs والتصوير بالرنين المغناطيسي لإجراء التشخيص.
(ERCP): وهو تصوير البنكرياس والأوعية الصفراوية بالمنظار، هو إجراء يتم إجراؤه عادةً باستخدام أنبوب صغير قابل للانحناء (منظار داخلي) يتم وضعه من خلال الفم وفي المعدة.
يمكن لـ (ERCP) رؤية القنوات الصفراوية والكبد لمعرفة ما إذا كانت هناك أي ندبات أو كتل. (ERCP) هو إجراء جائر، لكنه يمكن أن يساعد في استبعاد الحالات الأخرى. إنه دقيق في تشخيص مرض كارولي ومتلازمة كارولي.
(MRCP): وهو تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي، هو نوع خاص من الاختبارات التي يمكن أن تقيس مدى اتساع القنوات الصفراوية.
يمكن لـ MRCP أيضًا معرفة ما إذا كان هناك أي حصوات في القناة الصفراوية. يمكن للأنواع الأخرى من التصوير، بما في ذلك التصوير المقطعي المحوسب، معرفة ما إذا كانت هناك ندوب على الكبد. من الصعب معرفة ما إذا كانت ندبات الكبد ناتجة عن متلازمة كارولي أو حالة أخرى غير ذات صلة.
تعداد الدم الكامل (CBC): هو فحص دم يمكن إجراؤه أيضًا لمعرفة ما إذا كان شخص ما مصابًا بمرض كارولي أو متلازمة كارولي. قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة كارولي من انخفاض خلايا الدم البيضاء أو انخفاض خلايا الدم الحمراء أو انخفاض الصفائح الدموية عن الأشخاص المصابين بداء كارولي. يمكن أن يساعد الجمع بين التصوير وعمل الدم في تحديد نوع مرض كارولي الذي يعاني منه الشخص ، لأن الأعراض متشابهة.
الاختبارات السريرية ومتابعة العمل:
يتم طلب الاختبارات بناءً على نوع الأعراض التي يعاني منها الشخص. إذا كان لدى شخص ما أعراض مرض كارولي، فسيكون لديه ERCP أو MRCP أو الأشعة المقطعية أو نوع آخر من الفحص.
من المهم قياس القنوات الصفراوية في الكبد لمعرفة ما إذا كانت أوسع من المعتاد، لأن هذه هي العلامة الرئيسية لمرض كارولي. يمكن أن يؤدي إجراء هذه الأنواع من الاختبارات إلى استبعاد متلازمة كارولي.
كيفية علاج الإصابة بداء كارولي – Caroli Disease:
يعتمد علاج مرض كارولي على مكان تواجد القنوات الصفراوية العريضة داخل الكبد. إذا كانت القنوات الصفراوية الأوسع موجودة في النصف الأيسر أو الأيمن من الكبد، فيمكن إزالة هذا الجزء من الكبد من خلال الجراحة. الأشخاص الذين أزيلوا جزءًا من الكبد (استئصال الكبد النصفي) من أجل علاج مرض كارولي غالبًا لا يعانون من الأعراض المستقبلية.
إذا كانت القنوات الصفراوية المتوسعة موجودة في جميع أنحاء الكبد، فقد يكون استخدام المضادات الحيوية قادرًا على منع التهاب الأقنية الصفراوية. يمكن أيضًا إجراء العمليات الجراحية للمساعدة في إخراج الصفراء من الكبد (المجازة الصفراوية الداخلية). بالنسبة لبعض الأشخاص، يصعب التعامل مع هذا الأمر، لذا قد تكون زراعة الكبد هي الخيار الأفضل.
عادةً ما يتبع الأشخاص المصابون بمرض كارولي فريق رعاية مؤلف من أطباء متخصصين في أمراض الجهاز الهضمي (gastroenterologists) وأطباء متخصصين في أمراض الكبد (hepatologists) وأطباء يجرون العمليات الجراحية. قد يتم رعايتهم أيضًا من قبل جراح متخصص في زراعة الكبد (transplant hepatologist).
يعد مرض كارولي أو متلازمة كارولي من الاضطرابات الخلقية النادرة في القنوات الصفراوية داخل الكبد، كلاهما يتميز بتوسع الشجرة الصفراوية داخل الكبد، يتم تطبيق مصطلح مرض كارولي إذا كان المرض مقصورًا على توسع مقطعي للقنوات داخل الكبد الأكبر.
هذا الشكل أقل شيوعًا من متلازمة كارولي، حيث توجد أيضًا تشوهات في القنوات الصفراوية الصغيرة والتليف الكبدي الخلقي. يمكن أن تكون هذه العملية إما منتشرة أو جزئية وقد تقتصر على فص واحد من الكبد في بعض الأحيان، وهو الفص الأيسر بشكل أكثر شيوعًا.
مرض كارولي متقطع، في حين أن متلازمة كارولي موروثة بشكل عام بطريقة وراثية متنحية. كما هو الحال مع التليف الكبدي الخلقي، غالبًا ما ترتبط متلازمة كارولي بمرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي (ARPKD).
كيف يتم تشخيص الإصابة بداء كارولي – Caroli Disease؟
الأعراض التشخيصية في مرحلة الطفولة أو الشباب. يظهر مرض كارولي بألم في الربع العلوي الأيمن وتحصي صفراوي متكرر والتهاب الأقنية الصفراوية مع ارتفاع في درجة الحرارة واليرقان. تظهر متلازمة كارولي مع الأعراض السابقة جنبًا إلى جنب مع علامات ارتفاع ضغط الدم البابي، بما في ذلك القيء الدموي والميلينا الثانوية لدوالي النزيف.
بناءً على الأعراض، يمكن إجراء التصوير لمعرفة ما إذا كانت هناك أي مشاكل في الكبد أو القنوات الصفراوية في العادة. هناك حاجة إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية وتصوير الأشعة المقطعية وERCPs وMRCPs والتصوير بالرنين المغناطيسي لإجراء التشخيص.
(ERCP): وهو تصوير البنكرياس والأوعية الصفراوية بالمنظار، هو إجراء يتم إجراؤه عادةً باستخدام أنبوب صغير قابل للانحناء (منظار داخلي) يتم وضعه من خلال الفم وفي المعدة.
يمكن لـ (ERCP) رؤية القنوات الصفراوية والكبد لمعرفة ما إذا كانت هناك أي ندبات أو كتل. (ERCP) هو إجراء جائر، لكنه يمكن أن يساعد في استبعاد الحالات الأخرى. إنه دقيق في تشخيص مرض كارولي ومتلازمة كارولي.
(MRCP): وهو تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي، هو نوع خاص من الاختبارات التي يمكن أن تقيس مدى اتساع القنوات الصفراوية.
يمكن لـ MRCP أيضًا معرفة ما إذا كان هناك أي حصوات في القناة الصفراوية. يمكن للأنواع الأخرى من التصوير، بما في ذلك التصوير المقطعي المحوسب، معرفة ما إذا كانت هناك ندوب على الكبد. من الصعب معرفة ما إذا كانت ندبات الكبد ناتجة عن متلازمة كارولي أو حالة أخرى غير ذات صلة.
تعداد الدم الكامل (CBC): هو فحص دم يمكن إجراؤه أيضًا لمعرفة ما إذا كان شخص ما مصابًا بمرض كارولي أو متلازمة كارولي. قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة كارولي من انخفاض خلايا الدم البيضاء أو انخفاض خلايا الدم الحمراء أو انخفاض الصفائح الدموية عن الأشخاص المصابين بداء كارولي. يمكن أن يساعد الجمع بين التصوير وعمل الدم في تحديد نوع مرض كارولي الذي يعاني منه الشخص ، لأن الأعراض متشابهة.
الاختبارات السريرية ومتابعة العمل:
يتم طلب الاختبارات بناءً على نوع الأعراض التي يعاني منها الشخص. إذا كان لدى شخص ما أعراض مرض كارولي، فسيكون لديه ERCP أو MRCP أو الأشعة المقطعية أو نوع آخر من الفحص.
من المهم قياس القنوات الصفراوية في الكبد لمعرفة ما إذا كانت أوسع من المعتاد، لأن هذه هي العلامة الرئيسية لمرض كارولي. يمكن أن يؤدي إجراء هذه الأنواع من الاختبارات إلى استبعاد متلازمة كارولي.
كيفية علاج الإصابة بداء كارولي – Caroli Disease:
يعتمد علاج مرض كارولي على مكان تواجد القنوات الصفراوية العريضة داخل الكبد. إذا كانت القنوات الصفراوية الأوسع موجودة في النصف الأيسر أو الأيمن من الكبد، فيمكن إزالة هذا الجزء من الكبد من خلال الجراحة. الأشخاص الذين أزيلوا جزءًا من الكبد (استئصال الكبد النصفي) من أجل علاج مرض كارولي غالبًا لا يعانون من الأعراض المستقبلية.
إذا كانت القنوات الصفراوية المتوسعة موجودة في جميع أنحاء الكبد، فقد يكون استخدام المضادات الحيوية قادرًا على منع التهاب الأقنية الصفراوية. يمكن أيضًا إجراء العمليات الجراحية للمساعدة في إخراج الصفراء من الكبد (المجازة الصفراوية الداخلية). بالنسبة لبعض الأشخاص، يصعب التعامل مع هذا الأمر، لذا قد تكون زراعة الكبد هي الخيار الأفضل.
عادةً ما يتبع الأشخاص المصابون بمرض كارولي فريق رعاية مؤلف من أطباء متخصصين في أمراض الجهاز الهضمي (gastroenterologists) وأطباء متخصصين في أمراض الكبد (hepatologists) وأطباء يجرون العمليات الجراحية. قد يتم رعايتهم أيضًا من قبل جراح متخصص في زراعة الكبد (transplant hepatologist).