قطرة الندي
07-31-2021, 12:32 AM
تُسبِّبُ مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس stiff-person syndrome تيبُّسَ العضلات الذي يتفاقم تدريجيًّا.
وتحدث هذه المُتلازمة غالبًا عند الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض اضطرابات المناعة الذاتية أو أنواعٍ مُعينَّةٍ من السرطان.
يزداد تيبُّس وضخامة العضلات بشكلٍ تدريجي بَدءاً من الجذع والبطن، ولكنها تُصيبُ في النهاية العضلات في جميع أنحاء الجسم.
يشتبهُ الاطباءُ في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس استنادًا إلى الاعراض، لكنهم يستخدمون تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل والاختبارات الدَّمويَّة للمساعدة على تأكيد التشخيص.
تُركِّز المعالجة على تخفيف شدَّة الأعراض، ويمكن أن تشتمل على استعمال الديازيبام diazepam (مهدِّئ) والباكلوفين baclofen (مرخٍ عضلي) والستيرويدات القشريَّة وتبادل البلازما.
تكون الإصابة بمُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس أكثر شيوعًا بين النساء، وغالبًا ما تحدث لدى الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض أمراض المناعة الذاتية أو أنواع معينة من السرطان، بما في ذلك سرطان الثدي وسرطان الرئة وسرطان الكلية وسرطان الغُدَّة الدرقية وسرطان القولون واللمفومات.
قد يكون سبب مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس تفاعلًا مناعيًا ذاتيًا - عندما ينتج الجسم أضدادًا تهاجم أنسجته الخاصة. في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس، تهاجم هذه الأضداد الخلايا العصبية في النخاع الشوكي، والتي تتحكَّم في حركة العضلات. توجد الأضداد التي تهاجم إنزيمًا يدعى نازِعَة كَربُوكسِيل حمض الغلوتاميك عند حَوالى ثلثي المرضى المصابين بمُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس.
ويكون السبب غامضًا في بعض الأحيان.
الأعراض
تصبح عضلات الجذع والبطن أكثر تيبُّسًا وضخامةً بشكلٍ تدريجي. وتتأثر عضلات الذراعين والساقين بشكلٍ أقل.
يتفاقم الاضطراب عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث عجزٍ وتيبُّسٍ في أنحاء الجسم.
التشخيص
تخطيط كهربيَّة العضل
الاختبارات الدموية
يُستدلُّ على تشخيص مُتلازمة الشخص المُتيبس من الأعراض. ولكن، تُجرى اختباراتٌ للمساعدة على تأكيد التشخيص. وهي تشتمل على تخطيط كهربيَّة العضل والاختبارات الدَّمويَّة للتَّحرِّي عن الأضداد الموجودة عند كثير من المرضى المُصابين بهذه المُتلازمة.
المُعالَجة
الديازيبام Diazepam (مهدئ) أو دواء آخر لإرخاء العضلات
الغلُوبُولين المناعي
الستيرويدات القشرية أحيانًا
تبادل البلازما في بعض الأحيان
تُركِّز معالجة مُتلازمة الشخص المُتيبِّس على تخفيف شدَّة الأعراض. ويمكن للديازيبام المُهدِّئ تخفيف شدَّة تيبُّس العضلات باستمرار. ويمكن محاولة استعمال أدوية أخرى مثل باكلوفين baclofen (مرخ للعضلات) إذا كان الديازيبام غير فعَّال.
قد يساعد الغلوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي يتمُّ جمعها من مجموعة من المتبرعين)، والذي يُعطى بالوريد، على تخفيف شدَّة الأعراض لمدَّةٍ تصل إلى عام.
ويمكن أن يكون استعمال الستيرويدات القشريَّة مفيدًا، إلَّا أنَّ لاستعماله لفترة طويلة الكثير من الآثار الجانبيَّة.
تتمُّ محاولة إجراء تبادل البلازما في بعض الأحيان، والذي ينطوي على ترشيح المواد السامة (بما في ذلك الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم، ولكنَّ هذه الطريقة لا تنجح في كثيرٍ من الأحيان.
وتحدث هذه المُتلازمة غالبًا عند الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض اضطرابات المناعة الذاتية أو أنواعٍ مُعينَّةٍ من السرطان.
يزداد تيبُّس وضخامة العضلات بشكلٍ تدريجي بَدءاً من الجذع والبطن، ولكنها تُصيبُ في النهاية العضلات في جميع أنحاء الجسم.
يشتبهُ الاطباءُ في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس استنادًا إلى الاعراض، لكنهم يستخدمون تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل والاختبارات الدَّمويَّة للمساعدة على تأكيد التشخيص.
تُركِّز المعالجة على تخفيف شدَّة الأعراض، ويمكن أن تشتمل على استعمال الديازيبام diazepam (مهدِّئ) والباكلوفين baclofen (مرخٍ عضلي) والستيرويدات القشريَّة وتبادل البلازما.
تكون الإصابة بمُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس أكثر شيوعًا بين النساء، وغالبًا ما تحدث لدى الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض أمراض المناعة الذاتية أو أنواع معينة من السرطان، بما في ذلك سرطان الثدي وسرطان الرئة وسرطان الكلية وسرطان الغُدَّة الدرقية وسرطان القولون واللمفومات.
قد يكون سبب مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس تفاعلًا مناعيًا ذاتيًا - عندما ينتج الجسم أضدادًا تهاجم أنسجته الخاصة. في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس، تهاجم هذه الأضداد الخلايا العصبية في النخاع الشوكي، والتي تتحكَّم في حركة العضلات. توجد الأضداد التي تهاجم إنزيمًا يدعى نازِعَة كَربُوكسِيل حمض الغلوتاميك عند حَوالى ثلثي المرضى المصابين بمُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس.
ويكون السبب غامضًا في بعض الأحيان.
الأعراض
تصبح عضلات الجذع والبطن أكثر تيبُّسًا وضخامةً بشكلٍ تدريجي. وتتأثر عضلات الذراعين والساقين بشكلٍ أقل.
يتفاقم الاضطراب عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث عجزٍ وتيبُّسٍ في أنحاء الجسم.
التشخيص
تخطيط كهربيَّة العضل
الاختبارات الدموية
يُستدلُّ على تشخيص مُتلازمة الشخص المُتيبس من الأعراض. ولكن، تُجرى اختباراتٌ للمساعدة على تأكيد التشخيص. وهي تشتمل على تخطيط كهربيَّة العضل والاختبارات الدَّمويَّة للتَّحرِّي عن الأضداد الموجودة عند كثير من المرضى المُصابين بهذه المُتلازمة.
المُعالَجة
الديازيبام Diazepam (مهدئ) أو دواء آخر لإرخاء العضلات
الغلُوبُولين المناعي
الستيرويدات القشرية أحيانًا
تبادل البلازما في بعض الأحيان
تُركِّز معالجة مُتلازمة الشخص المُتيبِّس على تخفيف شدَّة الأعراض. ويمكن للديازيبام المُهدِّئ تخفيف شدَّة تيبُّس العضلات باستمرار. ويمكن محاولة استعمال أدوية أخرى مثل باكلوفين baclofen (مرخ للعضلات) إذا كان الديازيبام غير فعَّال.
قد يساعد الغلوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي يتمُّ جمعها من مجموعة من المتبرعين)، والذي يُعطى بالوريد، على تخفيف شدَّة الأعراض لمدَّةٍ تصل إلى عام.
ويمكن أن يكون استعمال الستيرويدات القشريَّة مفيدًا، إلَّا أنَّ لاستعماله لفترة طويلة الكثير من الآثار الجانبيَّة.
تتمُّ محاولة إجراء تبادل البلازما في بعض الأحيان، والذي ينطوي على ترشيح المواد السامة (بما في ذلك الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم، ولكنَّ هذه الطريقة لا تنجح في كثيرٍ من الأحيان.