جنــــون
11-24-2020, 06:42 AM
متلازمة , ليلة
متلازمة هيلب
هي أحد مضاعفات الحمل، تعد نوعاً من تسمم الحمل أو أحد مضاعفاته، تحدث في المراحل الأخيرة من الحمل أو بعد الولادة، وتشمل:
انحلال الدم
ارتفاع إنزيمات الكبد
نقص الصفائح الدموية
الأعراض والعلامات
غالباً ما تظهر المتلازمة في المرحلة الثالثة من الحمل، وحالات نادرة فقط تم الإبلاغ عنها حدثت قبل الأسبوع 21 من الحمل، و8% من الحالات تحدث بعد الولادة، وغالباً ما لا تبدو المصابة مريضة للغاية
، والأعراض المبكرة هي كالتالي:
في 90% من الحالات: ألم في المنطقة فوق المعدية أو الربع العلوي الايمن من البطن.
إعياء وتوعك في 90% من الحالات أيضاً.في 50% من الحالات: غثيان وقيء.
أعراض وعلامات أخرى
صداع شديد (30%).
اضطرابات الرؤية.
وخز وتنميل في الأطراف.
استسقاء لكن غيابه لا يعني استبعاد المتلازمة.
ارتفاع ضغط الدم: قد يكون بسيطاً.
انفجار الحافظة المحيطة بالكبد وما يتبعها من ورم دموي.
الإصابة بنوبات صرع أو الغيبوبة يعني الإصابة بالإرجاج.
التخثر المنتثر داخل الأوعية يحدث ل20% من المصابات بمتلازمة هيلب.
قصور كلوي حاد: في 84% من المصابات.وذمة الرئة: في 6% من المصابات و44% من المصابات بمتلازمة هيلب والقصور الكلوي الحاد كأحد مضاعفات المرض.قد لا يتم التشخيص بشكل صحيح وفي وقت مبكر؛ مما يرفع احتمالية الإصابة بقصور الكبد
، ونادراً ما تصاب الأم بعد الولادة القيصرية بصدمة (جهاز الدوران) تحاكي الانصمام الرئوي أو النزيف التفاعلي.
آلية المرض
السبب الرئيسي غير معروف بدقة، قد يكون تحفيز عوامل التجلط هو السبب؛ حيث يكون الفيبرين شبكة في الأوعية الدموية الدقيقة مسبباً فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة حيث تقوم الشبكة بتكسير كرات الدم الحمراء التي تمر من خلالها، كذلك تستهلك الصفائح الدموية، ويُعد الكبد هو المكان الرئيسي للإصابة مما يؤدي إلى نقص التروية ومن ثم نخر ما حول وريد الباب. تُعد متلازمة هيلب أحد أنواع التخثر المنتثر داخل الأوعية التي تسبب أيضاً نزيفاً يعيق الجراحة.
وقد وُجد أن نقص إنزيم (long chain 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase
) في الأطفال له علاقة بإصابة الأم بمتلازمة هيلب والكبد الدهني الحاد أثناء الحمل؛ فثمانون بالمائة من الأطفال المصابين تعرضت أمهاتهم لمتلازمة هيلب أو الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل وإن كانت الآلية غير معروفة.
التشخيص
يصعب تشخيص المتلازمة نظراً لتنوع الأعراض؛ فقد لا تعاني المصابة من أية أعراض سوى ألم في البطن، والتشخيص المبكر في غاية الأهمية للتخفيف من حدة المرض؛ فإذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب قد يؤدي إلى تفاقم الحالة أو وفاتها انفجار أو نزيف الكبد أو الوذمة الدماغية.
إن وُجدت احتمالية للإصابة الأم بالمتلازمة يتم عمل الاختبارات التالية:
عد دموي شامل
اختبارات تجلط الدم
اختبارات وظائف الكبد
قياس مستوى الكهارل في الدم
اختبارات وظائف الكلى
قياس مستوى نواتج تحلل الفيبرين
قياس مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز كمؤشر لانحلال كرات الدم الحمراء
تحليل البول لمراقبة الزلال
متلازمة هيلب
هي أحد مضاعفات الحمل، تعد نوعاً من تسمم الحمل أو أحد مضاعفاته، تحدث في المراحل الأخيرة من الحمل أو بعد الولادة، وتشمل:
انحلال الدم
ارتفاع إنزيمات الكبد
نقص الصفائح الدموية
الأعراض والعلامات
غالباً ما تظهر المتلازمة في المرحلة الثالثة من الحمل، وحالات نادرة فقط تم الإبلاغ عنها حدثت قبل الأسبوع 21 من الحمل، و8% من الحالات تحدث بعد الولادة، وغالباً ما لا تبدو المصابة مريضة للغاية
، والأعراض المبكرة هي كالتالي:
في 90% من الحالات: ألم في المنطقة فوق المعدية أو الربع العلوي الايمن من البطن.
إعياء وتوعك في 90% من الحالات أيضاً.في 50% من الحالات: غثيان وقيء.
أعراض وعلامات أخرى
صداع شديد (30%).
اضطرابات الرؤية.
وخز وتنميل في الأطراف.
استسقاء لكن غيابه لا يعني استبعاد المتلازمة.
ارتفاع ضغط الدم: قد يكون بسيطاً.
انفجار الحافظة المحيطة بالكبد وما يتبعها من ورم دموي.
الإصابة بنوبات صرع أو الغيبوبة يعني الإصابة بالإرجاج.
التخثر المنتثر داخل الأوعية يحدث ل20% من المصابات بمتلازمة هيلب.
قصور كلوي حاد: في 84% من المصابات.وذمة الرئة: في 6% من المصابات و44% من المصابات بمتلازمة هيلب والقصور الكلوي الحاد كأحد مضاعفات المرض.قد لا يتم التشخيص بشكل صحيح وفي وقت مبكر؛ مما يرفع احتمالية الإصابة بقصور الكبد
، ونادراً ما تصاب الأم بعد الولادة القيصرية بصدمة (جهاز الدوران) تحاكي الانصمام الرئوي أو النزيف التفاعلي.
آلية المرض
السبب الرئيسي غير معروف بدقة، قد يكون تحفيز عوامل التجلط هو السبب؛ حيث يكون الفيبرين شبكة في الأوعية الدموية الدقيقة مسبباً فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة حيث تقوم الشبكة بتكسير كرات الدم الحمراء التي تمر من خلالها، كذلك تستهلك الصفائح الدموية، ويُعد الكبد هو المكان الرئيسي للإصابة مما يؤدي إلى نقص التروية ومن ثم نخر ما حول وريد الباب. تُعد متلازمة هيلب أحد أنواع التخثر المنتثر داخل الأوعية التي تسبب أيضاً نزيفاً يعيق الجراحة.
وقد وُجد أن نقص إنزيم (long chain 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase
) في الأطفال له علاقة بإصابة الأم بمتلازمة هيلب والكبد الدهني الحاد أثناء الحمل؛ فثمانون بالمائة من الأطفال المصابين تعرضت أمهاتهم لمتلازمة هيلب أو الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل وإن كانت الآلية غير معروفة.
التشخيص
يصعب تشخيص المتلازمة نظراً لتنوع الأعراض؛ فقد لا تعاني المصابة من أية أعراض سوى ألم في البطن، والتشخيص المبكر في غاية الأهمية للتخفيف من حدة المرض؛ فإذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب قد يؤدي إلى تفاقم الحالة أو وفاتها انفجار أو نزيف الكبد أو الوذمة الدماغية.
إن وُجدت احتمالية للإصابة الأم بالمتلازمة يتم عمل الاختبارات التالية:
عد دموي شامل
اختبارات تجلط الدم
اختبارات وظائف الكبد
قياس مستوى الكهارل في الدم
اختبارات وظائف الكلى
قياس مستوى نواتج تحلل الفيبرين
قياس مستوى إنزيم لاكتات ديهيدروجينيز كمؤشر لانحلال كرات الدم الحمراء
تحليل البول لمراقبة الزلال