ضامية الشوق
08-06-2019, 06:33 PM
متلازمة الاختناق بشريط أمنيوسي هي مجموعة من العيوب الخلقية الناتجة عن انحباس لبعض أجزاء الجنين (عادةً طرف أو أصابع) بشريط ليفي داخل الرحم.[1]
الأعراض والعلامات
تختلف الأعراض اختلافاً شديداً بحسب موضع الانحباس ووقت حدوثه ودرجته، فلا توجد حالتان متماثلتان، و من هذه الأعراض[2]:
ارتفاق الأصابع
عيوب في الأظافر
عدم اكتمال نمو العظام الصغيرة في الأصابع
عدم تماثل طول الأطراف
وذمة لمفية
بتر كامل لأحد الأطراف إذا التف الشريط حوله بقوة
حلق مشقوق
حنف القدم
الإجهاض إذا التف الشريط حول الحبل السري
الانتشار
متلازمة نادرة وصفت لأول مرة منذ قرن ونصف، ويعتقد أنها في زيادة، كان يعتقد أن نسبة حدوثها واحد من كل 100000 حالة، ومؤخراً أصبحت واحد من كل 1200-1500 مولود، ولا توجد فروق في النسب بين الجنسين.
ولا تحدث نتيجة خلل جيني؛ فاختبارات الكروموسومات طبيعية دوماً[3]، والمتلازمة تحدث لحالات متفرقة (غير منتمية لعائلة واحدة)، ومعدلات حدوثها في اليد ضعف القدم.[4]
عوامل الخطر
الولادة المبكرة (< 37 أسبوع)
انخفاض وزن المولود (< 2,5 كجم)
مرض الأم أثناء الحمل
تعرض الأم لنزيف أو صدمة أو أخذ أدوية أثناء الحمل
محاولة الإجهاض في الثلث الأول من الحمل [4]
الأسباب
توجد نظريتان؛ نظرية خارجية تفسر حدوث المتلازمة بعوامل خارج الجنين، ونظرية داخلية تُعزي المتلازمة إلى عوامل في الجنين ذاته.
النظرية الخارجية
يتكون الكيس السلوي من طبقتين؛ الطبقة الخارجية (المشيماء) والطبقة الداخلية (السلي)، وتبعاً لهذه النظرية إذا حدث تمزق للطبقة الداخلية (السلي) يتعرض الجنين للأنسجة الليفية التي تطفو في السائل السلوي أو تظل متصلة جزئياً بالكيس السلوي، وتعيق هذه الأنسجة نمو الجنين وحركته.
النظرية الداخلية
سونار أثناء الحمل بجنين مصاب بمتلازمة الشريط السلوي
نظراً لكون السابقة (الخارجية) لا يمكنها تفسير كل الحالات؛ فلا تفسر مثلاحالات متلازمة الشريط السلوي غير المصحوبة بتمزق في الكيس السلوي، والحالات المصحوبة بعيوب في الأعضاء الداخلية للجنين، والحالات المصابة بعيوب في أجزاء من الجسم لم تتعرض للانحباس بشرائط ليفية.
تفسر هذه النظرية المتلازمة بخلل في الإمداد الدموي لأجزاء معينة في الجنين، ولا يعرف السبب الأساسي لذلك، وفي المناطق المعرضة لنقص الإمداد الدموي تحدث إصابة للأوعية الدموية في الجنين مما يؤدي إلى النزيف وفقد بعض الأنسجة فتظهر الأعراض
الأعراض والعلامات
تختلف الأعراض اختلافاً شديداً بحسب موضع الانحباس ووقت حدوثه ودرجته، فلا توجد حالتان متماثلتان، و من هذه الأعراض[2]:
ارتفاق الأصابع
عيوب في الأظافر
عدم اكتمال نمو العظام الصغيرة في الأصابع
عدم تماثل طول الأطراف
وذمة لمفية
بتر كامل لأحد الأطراف إذا التف الشريط حوله بقوة
حلق مشقوق
حنف القدم
الإجهاض إذا التف الشريط حول الحبل السري
الانتشار
متلازمة نادرة وصفت لأول مرة منذ قرن ونصف، ويعتقد أنها في زيادة، كان يعتقد أن نسبة حدوثها واحد من كل 100000 حالة، ومؤخراً أصبحت واحد من كل 1200-1500 مولود، ولا توجد فروق في النسب بين الجنسين.
ولا تحدث نتيجة خلل جيني؛ فاختبارات الكروموسومات طبيعية دوماً[3]، والمتلازمة تحدث لحالات متفرقة (غير منتمية لعائلة واحدة)، ومعدلات حدوثها في اليد ضعف القدم.[4]
عوامل الخطر
الولادة المبكرة (< 37 أسبوع)
انخفاض وزن المولود (< 2,5 كجم)
مرض الأم أثناء الحمل
تعرض الأم لنزيف أو صدمة أو أخذ أدوية أثناء الحمل
محاولة الإجهاض في الثلث الأول من الحمل [4]
الأسباب
توجد نظريتان؛ نظرية خارجية تفسر حدوث المتلازمة بعوامل خارج الجنين، ونظرية داخلية تُعزي المتلازمة إلى عوامل في الجنين ذاته.
النظرية الخارجية
يتكون الكيس السلوي من طبقتين؛ الطبقة الخارجية (المشيماء) والطبقة الداخلية (السلي)، وتبعاً لهذه النظرية إذا حدث تمزق للطبقة الداخلية (السلي) يتعرض الجنين للأنسجة الليفية التي تطفو في السائل السلوي أو تظل متصلة جزئياً بالكيس السلوي، وتعيق هذه الأنسجة نمو الجنين وحركته.
النظرية الداخلية
سونار أثناء الحمل بجنين مصاب بمتلازمة الشريط السلوي
نظراً لكون السابقة (الخارجية) لا يمكنها تفسير كل الحالات؛ فلا تفسر مثلاحالات متلازمة الشريط السلوي غير المصحوبة بتمزق في الكيس السلوي، والحالات المصحوبة بعيوب في الأعضاء الداخلية للجنين، والحالات المصابة بعيوب في أجزاء من الجسم لم تتعرض للانحباس بشرائط ليفية.
تفسر هذه النظرية المتلازمة بخلل في الإمداد الدموي لأجزاء معينة في الجنين، ولا يعرف السبب الأساسي لذلك، وفي المناطق المعرضة لنقص الإمداد الدموي تحدث إصابة للأوعية الدموية في الجنين مما يؤدي إلى النزيف وفقد بعض الأنسجة فتظهر الأعراض