ضامية الشوق
06-18-2019, 05:51 AM
متلازمة لامبرت - ايتونlambert_eaton
متلازمة لامبرت-إيتون (بالإنجليزية: Lambert–Eaton syndrome) هي اضطراب مناعي ذاتي نادر جداً يترافق عادة مع الأورام الخبيثة، ويشكل جزءاً من المتلازمة نظيرة الورمية.
ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة من نوع IgG نحو المستضدات الورمية بشكل متصالب مع قنوات الكالسيوم التي تفتح بالفولتاج، والتي تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي مسببة اضطراب النقل العصبي العضلي.
السريرية
تتظاهر هذه المتلازمة عادة في سن 50-60 سنة، وتعد إصابة الذكور أكثر شيوعاً من إصابة الإناث.
تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي دانٍ، ونادراً ما تصاب عضلات العين الخارجية أو عضلات البلع.
تخف الأعراض مؤقتاً بعد إجراء جهد عضلي صغير، ثم يظهر الضعف والوهن مع استمرارالجهد.
غالباً ماتكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وقد تتحسن بعد إجراء جهد عضلي. (لا يوجد تفسير واضح لذلك)
يترافق مع مظاهر إنباتية، كالإمساك وجفاف الفم والعنانةو نقص التعرق.
يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا في أكثر من 60% من الحالات.
وقد تظهر الاعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره (ففي ثلث الحالات لم يكشف الورم حتى يعد المتابعة ل25 سنة)، لذلك يجب استقصاء سرطان القصبات عند كل مريض كشف لديه (م.ل.إ) الوهنية قبل السرطان.
التشخيص
بتخطيط العضلات الكهربائي.
التدبير
لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين إستراز ضعيفة أو معدومة. كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة. وأيضاً دور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة و الستيروئيدات بسيط.
يتحسن المرض سريرياً باستخدام أحد الأدوية التالية: 1- الغوانيدين، ومن مخاطره حدوث تثبيط نقي العظم – القصور الكلوي. 2- 3-4-ثنائي أمينو بيريدين، قد يسبب نوباً اختلاجية.
الإنذار
سيء عند الترافق بالسرطان.
متلازمة لامبرت-إيتون (بالإنجليزية: Lambert–Eaton syndrome) هي اضطراب مناعي ذاتي نادر جداً يترافق عادة مع الأورام الخبيثة، ويشكل جزءاً من المتلازمة نظيرة الورمية.
ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة من نوع IgG نحو المستضدات الورمية بشكل متصالب مع قنوات الكالسيوم التي تفتح بالفولتاج، والتي تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي مسببة اضطراب النقل العصبي العضلي.
السريرية
تتظاهر هذه المتلازمة عادة في سن 50-60 سنة، وتعد إصابة الذكور أكثر شيوعاً من إصابة الإناث.
تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي دانٍ، ونادراً ما تصاب عضلات العين الخارجية أو عضلات البلع.
تخف الأعراض مؤقتاً بعد إجراء جهد عضلي صغير، ثم يظهر الضعف والوهن مع استمرارالجهد.
غالباً ماتكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وقد تتحسن بعد إجراء جهد عضلي. (لا يوجد تفسير واضح لذلك)
يترافق مع مظاهر إنباتية، كالإمساك وجفاف الفم والعنانةو نقص التعرق.
يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا في أكثر من 60% من الحالات.
وقد تظهر الاعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره (ففي ثلث الحالات لم يكشف الورم حتى يعد المتابعة ل25 سنة)، لذلك يجب استقصاء سرطان القصبات عند كل مريض كشف لديه (م.ل.إ) الوهنية قبل السرطان.
التشخيص
بتخطيط العضلات الكهربائي.
التدبير
لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين إستراز ضعيفة أو معدومة. كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة. وأيضاً دور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة و الستيروئيدات بسيط.
يتحسن المرض سريرياً باستخدام أحد الأدوية التالية: 1- الغوانيدين، ومن مخاطره حدوث تثبيط نقي العظم – القصور الكلوي. 2- 3-4-ثنائي أمينو بيريدين، قد يسبب نوباً اختلاجية.
الإنذار
سيء عند الترافق بالسرطان.