ضامية الشوق
10-04-2018, 03:04 AM
الجينات المسببة للاصطباغ الدموي و التي تتسبب في تراكم الحديد يتم وراثتها ، و عادة ما تظهر علامات و أعراض الاصطباغ الدموي الوراثي في منتصف العمر ، و يشمل العلاج إزالة الدم بانتظام من جسمك ، لأن الكثير من الحديد في الجسم موجود في خلايا الدم الحمراء ، و هذا العلاج يقلل من مستويات الحديد.
أعراض ارتفاع الحديد بالدم
بعض الأشخاص الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ليس لديهم أعراض أبدا ، و غالباً ما تتداخل العلامات و الأعراض المبكرة مع الأعراض و الظروف الشائعة الأخرى ، و تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
– الم المفاصل
– وجع بطن
– إعياء
– الضعف
– داء السكري
– فقدان الدافع الجنسي
– ضعف جنسى
– فشل القلب
– تليف كبدى
اسباب ارتفاع نسبة الحديد في الجسم
يحدث ارتفاع نسبة الحديد في الجسم نتيجة داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ، الذي يحدت عن طريق طفرة في جين يتحكم في كمية الحديد التي يمتصها جسمك من الطعام الذي تتناوله ، و يتم تمرير هذه الطفرات من الآباء إلى الأطفال.
تأثير داء ترسب الأصبغة الجلدي على الكبد
– يلعب الحديد دورًا أساسيًا في العديد من وظائف الجسم ، بما في ذلك المساعدة في تكوين الدم ، و لكن الكثير من الحديد يكون سام ، و هرمون hepcidin الذي يفرزه الكبد ، عادة ما يتحكم في كيفية استخدام الحديد و امتصاصه في الجسم ، و كذلك كيفية تخزين الحديد الزائد في الأعضاء المختلفة.
– في داء ترسب الأصبغة الدموية hemchromatosis ، يتم تعطيل الدور الطبيعي لهرمون الهيبسيدين ، مما يتسبب في امتصاص الجسم للحديد بنسب تزيد عن الذي يحتاج إليه.
– يتم تخزين هذا الحديد الزائد في الأعضاء الرئيسية و خاصة الكبد ، و على مدى فترة من السنين ، يمكن للحديد المخزن أن يتسبب في أضرار بالغة قد تؤدي إلى فشل الأعضاء و الأمراض المزمنة ، مثل تليف الكبد و فشل القلب.
أعراض ارتفاع الحديد في الكبد
العلامات و الأعراض عادة ما تكون خفيفة ، في عند الأشخاص الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية ، و إذا تقدمت الحالة ، تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:
– وجع بطن
-قد تتوقف الإناث عن الدورة الشهرية
– ارتفاع مستويات السكر في الدم
– قصور الغدة الدرقية ، أو انخفاض وظيفة الغدة الدرقية
– انخفاض في حجم الخصيتين
– يصبح الجلد البرونزي
– التعب أو الاجهاد
– الضعف
– فقدان الوزن
– حوالي 75٪ من المرضى الذين بدأت تظهر عليهم أعراض كبدية غير طبيعية ، 75٪ سيعانون من التعب و الخمول ، و 44٪ سيعانون من ألم في المفاصل ، و سيكون لون الجلد البرونزي واضحًا في 70٪ من المرضى الذين يعانون من الأعراض.
علاج ترسب الحديد على الكبد
– هناك العديد من أنواع العقاقير التي يعتمد عليها في هذه الحالة و منها Venesection ، أو phlebotomy ، هو علاج منتظم لإزالة الدم الغني بالحديد من الجسم ، هو مثل التبرع بالدم ، و لكن الهدف هو تقليل مستويات الحديد إلى وضعها الطبيعي.
– يتم التخلص من كمية الدم الزائدة و يعتمد هذا على عمر المريض و صحته العامة و شدة الحديد الزائد ، و عادة ما يحدث هذا أسبوعيا حتى تعود المستويات إلى وضعها الطبيعي.
– عندما تتراكم مستويات الحديد مرة أخرى ، سيحتاج المريض إلى تكرار العلاج ، و الفصد لا يستطيع عكس أعراض تليف الكبد ، لكنه يمكن أن يحسن الأعراض مثل الغثيان و آلام البطن و التعب ، و قد يحسن وظيفة القلب و آلام المفاصل.
أعراض ارتفاع الحديد بالدم
بعض الأشخاص الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ليس لديهم أعراض أبدا ، و غالباً ما تتداخل العلامات و الأعراض المبكرة مع الأعراض و الظروف الشائعة الأخرى ، و تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
– الم المفاصل
– وجع بطن
– إعياء
– الضعف
– داء السكري
– فقدان الدافع الجنسي
– ضعف جنسى
– فشل القلب
– تليف كبدى
اسباب ارتفاع نسبة الحديد في الجسم
يحدث ارتفاع نسبة الحديد في الجسم نتيجة داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ، الذي يحدت عن طريق طفرة في جين يتحكم في كمية الحديد التي يمتصها جسمك من الطعام الذي تتناوله ، و يتم تمرير هذه الطفرات من الآباء إلى الأطفال.
تأثير داء ترسب الأصبغة الجلدي على الكبد
– يلعب الحديد دورًا أساسيًا في العديد من وظائف الجسم ، بما في ذلك المساعدة في تكوين الدم ، و لكن الكثير من الحديد يكون سام ، و هرمون hepcidin الذي يفرزه الكبد ، عادة ما يتحكم في كيفية استخدام الحديد و امتصاصه في الجسم ، و كذلك كيفية تخزين الحديد الزائد في الأعضاء المختلفة.
– في داء ترسب الأصبغة الدموية hemchromatosis ، يتم تعطيل الدور الطبيعي لهرمون الهيبسيدين ، مما يتسبب في امتصاص الجسم للحديد بنسب تزيد عن الذي يحتاج إليه.
– يتم تخزين هذا الحديد الزائد في الأعضاء الرئيسية و خاصة الكبد ، و على مدى فترة من السنين ، يمكن للحديد المخزن أن يتسبب في أضرار بالغة قد تؤدي إلى فشل الأعضاء و الأمراض المزمنة ، مثل تليف الكبد و فشل القلب.
أعراض ارتفاع الحديد في الكبد
العلامات و الأعراض عادة ما تكون خفيفة ، في عند الأشخاص الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية ، و إذا تقدمت الحالة ، تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:
– وجع بطن
-قد تتوقف الإناث عن الدورة الشهرية
– ارتفاع مستويات السكر في الدم
– قصور الغدة الدرقية ، أو انخفاض وظيفة الغدة الدرقية
– انخفاض في حجم الخصيتين
– يصبح الجلد البرونزي
– التعب أو الاجهاد
– الضعف
– فقدان الوزن
– حوالي 75٪ من المرضى الذين بدأت تظهر عليهم أعراض كبدية غير طبيعية ، 75٪ سيعانون من التعب و الخمول ، و 44٪ سيعانون من ألم في المفاصل ، و سيكون لون الجلد البرونزي واضحًا في 70٪ من المرضى الذين يعانون من الأعراض.
علاج ترسب الحديد على الكبد
– هناك العديد من أنواع العقاقير التي يعتمد عليها في هذه الحالة و منها Venesection ، أو phlebotomy ، هو علاج منتظم لإزالة الدم الغني بالحديد من الجسم ، هو مثل التبرع بالدم ، و لكن الهدف هو تقليل مستويات الحديد إلى وضعها الطبيعي.
– يتم التخلص من كمية الدم الزائدة و يعتمد هذا على عمر المريض و صحته العامة و شدة الحديد الزائد ، و عادة ما يحدث هذا أسبوعيا حتى تعود المستويات إلى وضعها الطبيعي.
– عندما تتراكم مستويات الحديد مرة أخرى ، سيحتاج المريض إلى تكرار العلاج ، و الفصد لا يستطيع عكس أعراض تليف الكبد ، لكنه يمكن أن يحسن الأعراض مثل الغثيان و آلام البطن و التعب ، و قد يحسن وظيفة القلب و آلام المفاصل.