ضامية الشوق
01-15-2018, 01:51 PM
أن متــــلازمة ارنـولد كيــاري هي عيب خلقي بالمخيخ وحجرة المخيخ الخلفيه والتي تصبح ضيقه
أثناء التخليق بمرحلة الجنين ، مما يؤدي الى ضغط على المخيخ وجذع الدماغ وإزاحة بالبروز السفلي
للمخيخ (لوز المخيخ) عبر فتحة مخرج الحبل الشوكي بقاع الجمجمه مما يؤدي أيضاً إلى انسداد
مجاري السائل الشوكي الدماغي بين القناه الشوكيه والدماغ .
هنالك ثلاثة أنواع من هذا المرض الخلقي ، اثنان منها يشترك بها ازاحة المخيخ مع قيله عصبيه
(فتحه بالحبل الشوكي) مع شلل الجنين وتظهر الأعراض عند الولاده ، اما الاكثر شيوعاً فهي متلازمة
ارنولد كياري النوع الأول ، والتي قد تظهر أعراضها بعد العقد الرابع .
ومن هذه الأعراض الصداع وخاصه عند القحه والعطس والتبرز ، والدوخه ، والضعف المتزايد بالأطراف
العلويه ثم السفليه وفقدان الإتزان . وعند تقدم المرض قد تظهر أعراض استسقاء الدماغ أو تكهف الحبل
الشوكي العنقي أو كامل الحبل الشوكي (انحباس السائل الشوكي وتجمعه داخل الحبل الشوكي
Syringomyelia) مما يؤي الى ضعف تصلبي بالأطراف الأربعه.
http://www.drsamaha.com/images/p_123456.png
السيره المرضيه وتاريخ الحاله للمريض قد توحي للطبيب المعالج بوجود المرض مما يستدعيه
اجراء تصوير بالمرنان المغناطيسي للفقرات العنقيه والدماغ والتي تظهر انفتاق لوز المخيخ السفليه
عبر فتحه بالحبل الشوكي بقاع الجمجمه لمسافه أكثر من 5 ملم ، والضغط الحاصل
على نقطة التقاء جذع الدماغ بالحبل الشوكي وتكهف الحبل الشوكي .
علاج متلازمة ارنــــــــولد كيـــــــــــــاري
أن العلاج الأمثل لهذه الحاله هو العلاج الجراحي وذلك بإجراء عمليه جراحيه بمنطقة مؤخرة الرأس
والعنق لتوسيع القناه الشوكيه العنقيه على الفقره الأولى وأحياناً الأولى والثانيه ، وتوسيع الجمجمه عند
الغرفه الخلفيه للمخيخ وتوسيع الغلاف السحائي الواقي للمخيخ والحبل الشوكي وذلك
لتسهيل مجرى السائل الشوكي بين الدماغ والقناه الشوكيه . وفي بعض الأحيان قد يحتاج المريض
ايجاد تحويله للسائل الشوكي من داخل التكهف بالحبل الشوكي وذلك لتخفيف الضغط عليه .
أثناء التخليق بمرحلة الجنين ، مما يؤدي الى ضغط على المخيخ وجذع الدماغ وإزاحة بالبروز السفلي
للمخيخ (لوز المخيخ) عبر فتحة مخرج الحبل الشوكي بقاع الجمجمه مما يؤدي أيضاً إلى انسداد
مجاري السائل الشوكي الدماغي بين القناه الشوكيه والدماغ .
هنالك ثلاثة أنواع من هذا المرض الخلقي ، اثنان منها يشترك بها ازاحة المخيخ مع قيله عصبيه
(فتحه بالحبل الشوكي) مع شلل الجنين وتظهر الأعراض عند الولاده ، اما الاكثر شيوعاً فهي متلازمة
ارنولد كياري النوع الأول ، والتي قد تظهر أعراضها بعد العقد الرابع .
ومن هذه الأعراض الصداع وخاصه عند القحه والعطس والتبرز ، والدوخه ، والضعف المتزايد بالأطراف
العلويه ثم السفليه وفقدان الإتزان . وعند تقدم المرض قد تظهر أعراض استسقاء الدماغ أو تكهف الحبل
الشوكي العنقي أو كامل الحبل الشوكي (انحباس السائل الشوكي وتجمعه داخل الحبل الشوكي
Syringomyelia) مما يؤي الى ضعف تصلبي بالأطراف الأربعه.
http://www.drsamaha.com/images/p_123456.png
السيره المرضيه وتاريخ الحاله للمريض قد توحي للطبيب المعالج بوجود المرض مما يستدعيه
اجراء تصوير بالمرنان المغناطيسي للفقرات العنقيه والدماغ والتي تظهر انفتاق لوز المخيخ السفليه
عبر فتحه بالحبل الشوكي بقاع الجمجمه لمسافه أكثر من 5 ملم ، والضغط الحاصل
على نقطة التقاء جذع الدماغ بالحبل الشوكي وتكهف الحبل الشوكي .
علاج متلازمة ارنــــــــولد كيـــــــــــــاري
أن العلاج الأمثل لهذه الحاله هو العلاج الجراحي وذلك بإجراء عمليه جراحيه بمنطقة مؤخرة الرأس
والعنق لتوسيع القناه الشوكيه العنقيه على الفقره الأولى وأحياناً الأولى والثانيه ، وتوسيع الجمجمه عند
الغرفه الخلفيه للمخيخ وتوسيع الغلاف السحائي الواقي للمخيخ والحبل الشوكي وذلك
لتسهيل مجرى السائل الشوكي بين الدماغ والقناه الشوكيه . وفي بعض الأحيان قد يحتاج المريض
ايجاد تحويله للسائل الشوكي من داخل التكهف بالحبل الشوكي وذلك لتخفيف الضغط عليه .